Фонтен порок сердца

Атрезия трехстворчатого клапана. Принцип операции Фонтена

Слово атрезия означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда — и отсутствие отделов самих сосудов. Термин атрезия применяется к трехстворчатому, митральному, аортальному и легочному клапанным отверстиям, к аорте и легочной артерии.

Другой термин — гипоплазия — означает, что сообщение есть, но оно уменьшено в размерах в сравнении с нормальным. Говорят о гипоплазии трехстворчатого или митрального клапанов, отделов аорты, легочной артерии, но так же и о размерах полости одного из желудочков ( гипоплазия правого или левого желудочка ).

Атрезия трехстворчатого клапана

В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может. Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек. Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.

Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.

Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие. Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути. Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие.

Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.

Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки — в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.

В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз. Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет. Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д.

В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках — этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».

Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.

Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Что же может быть сделано и — когда?

В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.

Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.

Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.

Но это — только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.

Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие — прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца. Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое — 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию. Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.

Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию — двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.

Мы останавливаемся на этом столь подробно, т.к. сам принцип так называемого прямого кава-пульмонального анастомоза применяется сегодня широко и при других пороках, когда сердце изменено настолько, что порок невозможно исправить хирургически. Так вот на этом, втором этапе, верхняя полая вена соединяется с легочной артерией таким образом, что кровь из нее поступает в оба легких. Иными словами, кровь от верхней половины тела уже идет туда, куда надо. Но пока — только от половины.

Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения — соединения нижней полой вены с легочной артерией.

Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.

Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию — другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме — в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.

Эту операцию называют операцией Фонтена — по имени французского хирурга, который ее предложил.

Сегодня ее применяют не только при атрезии трехстворчатого клапана , но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными . Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода — принцип Фонтена — однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая. Операция Фонтена, т.е. заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е. это не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы. Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к трикуспидальной атрезии .

Как ни парадоксально это выглядит, но, чем тяжелее состояние ребенка с этим пороком изначально, тем яснее путь его лечения. Но каждый ребенок — индивидуален, и можно столкнуться с различными вариантами и сочетаниями внутрисердечных нарушений: слишком маленьким дефектом между предсердиями, слишком большим межжелудочковым сообщением, врожденным сужением легочной артерии и ее ветвей и т.д.

В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи. Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда — наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений. Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность — индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.

Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца — правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо. Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы. Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.

Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая протеиновая энтеропатия , выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.

Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.

В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это — такая же победа врачей, как и ваша.

Использованные источники: bakulev.ru

ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Лечение унивентрикулярных пороков сердца. Операция Фонтен

Операция Фонтен – это паллиативная хирургическая коррекция, выполняемая детям со сложными пороками сердца, при которых один из желудочков не может выполнять свою функцию. Это может быть правый или левый желудочек. Поэтому коррекция Фонтен является гемодинамической коррекцией, когда венозная кровь (обеднённая кислородом) из полых вен, поступающая в правое предсердие перенаправляется напрямую, минуя сердце, в легочные артерии. Таким образом, убирается объёмная преднагрузка на тот самый единственный желудочек сердца в 2 раза, что препятствует развитию сердечной недостаточности у таких детей.

В настоящее время лечение унивентрикулярных пороков сердца разбито на этапы, что позволило увеличить эффективность операции и качество жизни детей с такими пороками сердца, и снизить летальность. Обычно необходимо выполнить три операции, чтобы перестроить гемодинамику при едином желудочке сердца.

Первый этап выполняется в периоде новорожденности – обычно это формирование системно-легочного шунта в случае с обедненным кровотоком по лёгочным артериям, либо суживание ствола лёгочной артерии (ЛА) при избыточном кровотоке (гиперволемии) по ЛА.

В случае же синдрома гипоплазии левых отделов сердца с гипоплазированной аортой – выполняется операция Норвуд. Таким образом, первый этап коррекции направлен на подготовку лёгочного русла для последующих операций.

Напомню, что цель лечения пороков сердца с одним функционирующим желудочком – снять избыточную объёмную преднагрузку на единственный желудочек сердца.

Второй этап – операция двунаправленного кавопульмонального соединения (анастомоза) или операция геми-Фонтен. Технические подходы для этой операции могут различаться, и зависит от варианта и метода ее исполнения – формирование кавопульмонального анастомоза, операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза, операция Гленн, операция геми-Фонтен и т.д. Однако, смысл второго этапа коррекции один, и заключается в том, что объем венозной крови из верхней половины туловища перемещается напрямую в легочные артерии, минуя сердце. Таким образом, снимается 30-35% объемной нагрузки на единственный желудочек. При этом уровень оксигенации (SpO2) после второго этапа поддерживается на уровне 80-85% до момента третьего этапа коррекции.

Обычно, второй этап выполняется в возрасте 4-6 месяцев. В нашей клинике мы выполняем операцию в объеме геми-Фонтен (рис. 1), что на наш взгляд имеет ряд преимуществ перед операцией двунаправленный кавопульмональный анастомоз, и для ребенка в последующем, облегчает дальнейшее лечение.

А В

Рис. 1 Операция геми-Фонтен [T.J. Gardner, T.L.Spray Operative cardiac surgery 5th Edition].А – соединение верхней полой вены и правого предсердия с легочными артериями, заплата в правом предсердии является дном контура геми-Фонтен. Б – формируется крыша контура геми-Фонтен заплатой, которой дополнительно расширяются легочные артерии.

Третий этап коррекции, заключительный, современное название – формирование тотального каво-пульмонального соединения, то есть операция Фонтен. Выполнение ее также возможно в различных вариантах – латеральный тоннель, экстракардиальный Фонтен и т.д. (более подробно об истории развития этой операции вы можете узнать из презентации, размещенной на нашем сайте).

Гемодинамический смысл этой операции – переместить венозный поток крови из нижней половины туловища также, напрямую в легочные артерии, минуя сердце. Таким образом, во время третьего этапа дополнительно снимается преднагрузка на единственный желудочек в объеме 65%. Обычно этот этап выполняется в возрасте 2,5 – 3 лет. Уровень насыщения крови кислородом у ребенка после третьего этапа составляет 85-95%.

В нашей клинике операцию Фонтен мы выполняем в модификации латеральный тоннель с фенестрацией https://youtu.be/4YXD8TLAGHE. Это довольно простая и эффективная операция при условии, что вторым этапом использовалась методика геми-Фонтен. Данный метод позволяет выполнить третий этап коррекции в более раннем возрасте и снизить риск тромбозов и тромбоэмболий в отдаленные сроки после операции, что является залогом более высокого качества жизни п/о Фонтен.

А В

Рис. 2. Операция Фонтен в модификации “латеральный тоннель”. А – в полости правого предсердия заплата, формирующая тоннель из нижней полой вены в ЛА. В заплате – фенестрация 3,5 мм. Б – компьютерное 3D моделирование п/о Фонтен “латеральный тоннель”.

Многие родители, еще во время беременности, задают вопрос о длительности и качестве жизни детей с единым желудочком сердца. В таких случаях мы обычно объясняем, что в настоящее время при своевременно выполненных этапах хирургической коррекции 20 – летняя выживаемость составляет около 80%. Конечно, существуют факторы риска для детей с унивентрикулярными пороками сердца. Сюда относят анатомию атрио-вентрикулярных клапанов – при общем атриовентрикулярном клапане продолжительность и качество жизни ниже, чем при сформированных атриовентрикулярных клапанах, также как и при выраженной недостаточности одного или обоих атриовентрикулярных клапанов. Об этом говорят проведенный многофакторный анализ детским госпиталем Филадельфии, США. Давление в легочной артерии до операции Фонтен также является фактором риска неблагоприятного исхода. Чем оно выше, тем длительнее пребывание пациента в клинике после операции и тем хуже исход хирургического лечения.

Мы рекомендуем всем детям после операции Фонтен наблюдаться у кардиолога и педиатра в течение всей жизни с целью контроля сердечной функции, степени гипоксемии, физического и интеллектуального развития ребёнка, подбора соответствующих препаратов и их дозировок.

Таким образом, диспансерное наблюдение позволяет вовремя предпринять меры для коррекции лечения, когда это необходимо. С каждым годом количество пациентов после операции Фонтен увеличивается. Поэтому медицинское сообщество стремится улучшить качество и продолжительность жизни детей с единым желудочком сердца.Основными условиями для успешного лечения унивентрикулярных пороков сердца является своевременно выполненная диагностика порока сердца и вовремя проведенные этапные операции!

Автор: Алексей Сергеевич Ильин, заведующий детским кардиохирургическим отделением Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Красноярска

Использованные источники: krascor.ru

Врожденные и приобретенные пороки сердца: обзор патологии

Из этой статьи вы узнаете: какие патологии называют пороком сердца, как они появляются. Самые распространенные врожденные и приобретенные пороки, причины нарушений и факторы, увеличивающие риск развития. Симптомы врожденных и приобретенных пороков, методы лечения и прогноз на выздоровление.

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Что происходит при патологии? По разным причинам (недостатки внутриутробного формирования органов, стеноз аорты, недостаточность клапанов) при движении крови из одного отдела в другой (из предсердия в желудочки, из желудочков в сосудистую систему) образуется застой (при недостаточности клапанов, сужении сосудов), гипертрофия (увеличение толщины) миокарда и дилатация отделов сердца.

Все нарушения гемодинамики (движение крови по сосудам и внутри сердца) из-за пороков сердца имеют одинаковые последствия: в результате развивается сердечная недостаточность, кислородное голодание органов и тканей (ишемия миокарда, головного мозга, легочная недостаточность), нарушения обмена веществ и осложнения, вызванные этими состояниями.

Пороков сердца множество, анатомические или приобретенные дефекты могут быть локализованы в клапанах (митральном, трехстворчатом, легочной артерии, аортальном), межпредсердной и межжелудочковой перегородках, коронарных сосудах (коарктация аорты – сужение участка аорты).

Их делят на две большие группы:

  1. Врожденные пороки, при которых формирование анатомических дефектов или особенностей работы происходит во внутриутробном периоде, проявляется после рождения и сопровождает больного на протяжении всей жизни (дефекты межжелудочковой перегородки, коарктация аорты).
  2. Приобретенные пороки формируются медленно, в любом возрасте. У них обычно долгий период бессимптомного течения, выраженные признаки появляются только на стадии, когда изменения достигают критического уровня (сужение аорты более чем на 50% при стенозе).

Общее состояние больного зависит от формы дефекта:

  • пороки без выраженных изменений гемодинамики почти не оказывают влияния на общее состояние больного, не опасны, протекают бессимптомно и не угрожают развитием смертельных осложнений;
  • умеренные могут протекать с минимальными проявлениями нарушений, но в 50% случаев сразу или постепенно становятся причиной выраженной сердечной недостаточности и нарушений обмена веществ;
  • тяжелый порок сердца – опасное, жизнеугрожающее состояние, сердечная недостаточность проявляется многочисленными симптомами, которые ухудшают прогноз, качество жизни пациента и в 70% заканчиваются смертью в течение короткого промежутка времени.

Обычно приобретенные пороки развиваются на фоне серьезных заболеваний, результатом которых становятся органические и функциональные изменения тканей миокарда. Вылечить их полностью невозможно, но с помощью различных хирургических операций и лекарственной терапии удается улучшить прогноз и продлить жизнь больного.

Некоторые врожденные пороки сердца не нуждаются в лечении (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке), другие почти (в 98%) не поддаются коррекции (тетрада Фалло). Однако большинство умеренных патологий (85%) успешно излечивается хирургическими методами.

Больных с врожденными или приобретенными пороками сердца наблюдает врач-кардиолог, хирургическое лечение производит врач-кардиохирург.

Самые распространенные виды пороков

Причины появления

Появлению врожденных и приобретенных дефектов сердца способствует целый ряд факторов:

вирусные и бактериальные инфекции (краснуха, вирусный гепатит В, С, туберкулез сифилис, герпес и т. д.), перенесенные матерью во время беременности

Факторы риска

Симптомы врожденных и приобретенных пороков

Состояние больного находится в прямой зависимости от тяжести порока и нарушений гемодинамики:

  • Легкие врожденные (небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке) и приобретенные пороки на ранних стадиях развития (сужение просвета аорты до 30%) протекают незаметно и не влияют на качество жизни.
  • При умеренных пороках обеих групп симптомы сердечной недостаточности более выражены, одышка беспокоит после чрезмерной или умеренной физической нагрузки, проходит в покое и сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями.
  • При тяжелых врожденных (тетрада Фалло) и приобретенных (сужение просвета аорты более чем на 70% в сочетании с клапанной недостаточностью) пороках появляются признаки острой сердечной недостаточности. Любые физические действия вызывают одышку, которая сохраняется в покое и сопровождается сильной слабостью, утомляемостью, обмороками, приступами сердечной астмы и другими симптомами кислородного голодания органов и тканей.

Все умеренные и тяжелые врожденные дефекты заметно задерживают физическое развитие и рост, сильно ослабляют иммунитет. Симптомы порока сердца свидетельствуют о том, что сердечная недостаточность быстро развивается и может осложниться.

Сужение просвета аорты на ангиографии (указано стрелочками)

Нарушениями ритма (тахикардией)

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Бледностью кожных покровов

Обмороками при смене позиции

Бледностью кожных покровов

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Кашлем с кровохарканием

Приступами сердечной астмы (недостатком воздуха при вдохе)

Онемением и судорогами конечностей

Пульсацией вен шеи

Выпячиванием грудной клетки (грудным горбом)

Нарушениями ритма (тахикардия)

Синюшностью или цианозом кожных покровов, особенно верхней половины тела

Болями и тяжестью в правом подреберье

Бледностью кожи, переходящей в синюшность в моменты напряжения (сосание, плач)

Пульсацией вен шеи

Дефицитом массы тела

Синюшностью или цианозом кожи

Возможной остановкой дыхания и комой

После появления выраженной сердечной недостаточности (одышки, аритмии) приобретенные пороки быстро прогрессируют и осложняются инфарктом миокарда, приступами сердечной астмы и отеком легких, ишемией головного мозга, развитием смертельных осложнений (внезапная сердечная смерть).

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев)

Яркими пятнами румянца на щеках

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Обмороками при смене положения тела

Пульсацией вен шеи

Ночными приступами удушья

Выраженной бледностью кожи

Асцитом (накоплением жидкости в животе)

Болями и тяжестью в правом подреберье

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Пульсацией вен шеи

Синюшностью кожных покровов

Сердечными и головными болями

Обмороками при смене позиции

Выраженной бледностью кожи

Приступами ночного удушья и сердечной астмы

Акроцианозом (синюшностью кончиков пальцев на руках и ногах)

Яркими пятнами румянца на щеках

Методы лечения

Приобретенные пороки сердца развиваются не один день, на начальных стадиях в 90% протекают абсолютно бессимптомно и появляются на фоне серьезного органического поражения тканей сердца. Вылечить их полностью невозможно, но в 85% случаев удается сильно улучшить прогноз и продлить сроки жизни больного (10 лет для 70% прооперированных по поводу аортального стеноза).

Умеренные врожденные пороки сердца в 85% успешно излечиваются хирургическими методами, однако больной после операции до конца жизни обязан следовать рекомендациям лечащего врача-кардиолога.

Медикаментозное лечение малоэффективно, его назначают для устранения симптомов сердечной недостаточности (одышки, приступов сердцебиения, отеков, головокружения, приступов сердечной астмы).

Хирургические методы лечения

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Использованные источники: okardio.com

Статьи по теме