Порок сердца оап дмжп

Врожденные пороки сердца – симптомы

Вашему ребенку поставлен диагноз «Врожденный порок сердца». Возможно, врачи предложат операцию на сердце. Давайте вместе разберемся, в чем заключаются изменения при наиболее часто встречающихся пороках сердца, какие операции возможны и каких результатов ожидать.

При врожденном пороке сердца операция проводится для коррекции анатомического дефекта и нормализации кровообращения, по возможности – полной. Иногда требуется несколько последовательных операций на открытом сердце, при некоторых врожденных пороках возможны внутрисосудистые вмешательства (без разреза на грудной клетке).

Открытый артериальный проток как причина врожденного порока сердца

Открытый артериальный проток (ОАП)

С открытым артериальным протоком рождается каждый ребенок. Проток является сообщением между аортой и легочной артерии (главными магистральными артериями в организме человека). В аорте течет кровь, богатая кислородом – алого цвета. По аорте кровь попадает ко всем органам и тканям. В легочной артерии течет темно-красная венозная кровь, которая возвратилась в правые отделы сердца от всех органов и тканей. В легких она вновь обогащается кислородом и через левые отделы сердца попадает в аорту.

После рождения ребенка, когда раскрываются легкие и начинает работать «малый» круг кровообращения, артериальный проток за ненадобностью закрывается. Это происходит через несколько часов самостоятельной жизни малыша. Но в некоторых случаях этого не происходит, и часть крови из аорты по открытому протоку возвращается в легкие. Если ребенок родился раньше срока (недоношен), вероятность того, что проток останется открытым – значительно выше, чем у детей, родившихся в срок. В этом случае ставится диагноз «врожденный порок сердца».

Размер протока влияет на появление симптомовврожденного порока сердца. Например, если проток небольшой и в легочную артерию возвращается малое количество крови, ребенок может казаться абсолютно здоровым и диагноз поставят только при обследовании (эхокардиография). Если размер протока большой, организму не хватает крови, обогащенной кислородом, поэтому ребенок быстро утомляется, плохо переносит физические нагрузки, может отставать в развитии, часто болеет простудными заболеваниями. У малыша появляется одышка (учащенное дыхание), синюшность губ и носогубного треугольника. В этом случае врачи порекомендуют операцию перевязки протока, а в последние годы чаще выполняется закрытие протока специальной системой «Amplatzer» или спиралями.

Если у ребенка не было других дефектов, кровообращение становится нормальным и все симптомы врожденного порока сердца исчезают.

Дефекты перегородок сердца

В сердце человека имеются две перегородки. Одна разделяет предсердия (межпредсердная перегородка), а другая – желудочки (межжелудочковая перегородка). Иногда ребенок рождается с отверстием в какой-либо из них, или с двумя отверстиями – в каждой из перегородок – одновременно.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Если у ребенка имеется отверстие в межпредсердной перегородке, оба предсердия сообщаются между собой и находящаяся в них кровь перемешивается. Так как давление в левых отделах сердца выше, то кровь из левого предсердия, богатая кислородом, начинает поступать в правое предсердие и из него – вновь поступает в легкие. В аорту попадает меньше крови, и организм страдает от нехватки кислорода. Перегруженные кровью правые предсердия и желудочек увеличиваются в размерах, что приводит к нарушению работы сердца. Могут развиться нарушения сердечного ритма (аритмии), сердечная недостаточность.

Так же, как и при ОАП, в случае дефекта небольших размеров – симптомов может не быть, а при значительном дефекте проявляются такие симптомы, как одышка, утомляемость, частые простудные заболевания, отставание в развитии. Хирургическое закрытие дефекта в первые годы жизни ребенка позволяет предотвратить развитие осложнений и в дальнейшем ребенок растет здоровым. С каждым годом увеличивается число детей с такими врожденными пороками, которым вместо открытой операции на сердце выполняют закрытие дефекта окклюдером системы «Amplatzer».

Открытое овально окно

Овальное окно – это физиологическое отверстие в межпредсердной перегородке, функционирующее у плода. В норме оно закрывается сразу после рождения, так же, как и артериальной проток. Но так случается не всегда. При открытом овальном окне происходит сброс венозной, бедной кислородом крови из правого предсердия в левое, минуя легкие. Чем опасно открытое овальное окно? Если в правом предсердии образуются патологические сгустки крови (тромбы и эмболы), например, во время предсердных аритмий (фибрилляции или трепетании предсердий), то с током крови они могут попасть в левые отделы сердца, а оттуда в сосуды головного мозга, коронарные артерии и крупные сосуды, отходящие от аорты в органы и конечности. Может развиться инфаркт, инсульт, закупорка крупной артерии. Такое осложнение называют пародоксальной эмболией. Человек с таким пороком часто вынужден принимать препараты, препятствующие свертыванию крови (антикоагулянты), чтобы предотвратить осложнение. В настоящее время овальное окно можно успешно закрыть системой «Amplatzer».

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Большое отверстие в межжелудочковой перегородке позволяет значительному количеству артериальной крови перетекать из левого желудочка в правый. Сброс обогащенной кислородом крови обратно в легкие вызывает кислородное голодание, вынуждает сердце работать с дополнительной нагрузкой. Перегрузка сердца ведет к его увеличению и развитию сердечной недостаточности, сильно уменьшающей эффективность работы сердца. Также повышается давление в легочной артерии и в сосудах легких, что со временем может стать необратимым.

Симптомы врожденного порока сердца

Уже в первые недели жизни у малыша появляются симптомы врожденного порока сердца (синюшность носогубного треугольника, одышка, замедленное развитие). Ребенок плохо набирает вес, вялый. Врач может выслушать шум в сердце.

При небольшом размере дефекта громкий систолический шум (возникающий в момент сокращения сердца – систолы) может быть единственным симптомом. В этом случае есть надежда, что отверстие закроется само через несколько месяцев или лет.

Если размеры дефекта велики, требуется хирургическое лечение – операция на открытом сердце. Отверстие может быть таких больших размеров, что хирурги накладывают специальную «заплату». Со временем заплата становится неотличимой, так как обрастает тканью сердца. При некоторых анатомических вариантах возможно закрытие дефекта окклюдером системы «Amplatzer». Операция должна выполняться как можно раньше, чтобы предотвратить осложнения.

Дети с врожденным ДМЖП склонны к развитию воспалительных инфекционных процессов на клапанах сердца – бактериальному эндокардиту.

Задайте их кардиологу

Для профилактики эндокардита ребенок должен получать антибиотики, которые рекомендует врач, при простудных заболеваниях или операциях. После успешной хирургической коррекции дефекта через определенное время риск эндокардита значительно снижается и необходимость в антибиотиках отпадает. При полном восстановлении нормального кровообращения прогноз очень хороший, хотя и требуется наблюдение детского кардиолога.

Использованные источники: www.sibmedport.ru

Врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки)

Врожденные пороки сердца могут возникать в результате воздействия на беременную женщину инфекций, лекарств, алкоголя. Иногда причина — генетические заболевания. Есть разные способы лечения пороков — от назначения лекарств до хирургических операций.

Термином “врожденные пороки сердца” обозначают целый ряд дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца. К распространенным проблемам относят дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетраду Фалло, коарктацию аорты. Эти патологии формируются до рождения в отличие от приобретенных, которые возникают в течение жизни. Пороки сердца считают одними из самых частых видов врожденных дефектов, их выявляют у каждого девятого из тысячи новорожденных.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Исследователи считают, что воздействие на сердце во время его развития может вызвать структурные аномалии, то есть изменения в строении тканей. Обычно это происходит на 5-й неделе беременности. Не всегда возможно точно установить причину, однако риск врожденного порока могут увеличить следующие состояния:

  • Генетические заболевания. Половина детей с синдромом Дауна страдают пороками сердца, в 90% случаев это септальные (перегородочные) дефекты. Синдром Тернера поражает только девочек, у 25% из них — пороки клапанов сердца или аномалии артерий. Также у детей с синдром Нунан в 80% есть врожденные пороки, половину их составляет пульмональный стеноз.
  • Плохо контролируемый сахарный диабет первого и второго типа во время беременности. Он в пять раз повышает риск пороков. Обычно возникает транспозиция (неправильное расположение) магистральных сосудов. Гестационный диабет, т.е. возникший во время беременности, не увеличивает риск возникновения врожденных проблем с сердцем.
  • Употребление алкоголя во время беременности. Половина детей с фетальным алкогольным синдромом имеет пороки, чаще это желудочковые или предсердные перегородочные дефекты.
  • Инфекции во время беременности, например, краснуха. Обычно эта вирусная инфекция протекает легко у детей и взрослых. Однако, если заражение впервые произошло на ранних сроках беременности — в 8-10 недель — возможны множественные пороки развития. Женщины, переболевшие гриппом в течение первого триместра, имеют в два раза больше шансов родить ребенка с врожденным пороком сердца.
  • Прием лекарств при беременности, например, противосудорожных или литий-содержащих средств. Также опасны препараты для лечения акне — топические ретиноиды и изотретиноин. Употребление ибупрофена в первом триместре в два раза повышает риск порока сердца.
  • Фенилкетонурия. Это редкое генетическое заболевание. Лечат его приемом диетических добавок и низкобелковой диетой. Беременные, которые не следуют этим указаниям, имеют в шесть раз больше шансов родить ребенка с пороками, нежели здоровые женщины.

Типы врожденных пороков сердца

Существует много видов врожденных пороков сердца, иногда они сочетаются.

  • Септальные дефекты, когда есть ненужное отверстие между двумя камерами сердца. Выделяют дефекты предсердной и межжелудочковой перегородки. В первом случае дополнительная кровь поступает через дефект в правое предсердие, вызывая его растяжение и увеличение. При отверстии между желудочками избыточный поток крови поступает из левого в правый желудочек из-за разницы давления между ними. Это приводит к повышению давления в легочной артерии, перегрузке в малом круге кровообращения. Септальные отверстия встречаются часто, у 2 из 1000 рожденных. Небольшие “окна” часто зарастают самостоятельно.
  • Коарктация аорты, при которой в основной артерии тела есть сужение, которое уменьшает поток крови к органам. На эту проблему приходится 10% случаев всех врожденных пороков. Часто она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Примерно в половине случаев сужение настолько серьезно, что требует немедленного хирургического лечения сразу после рождения.
  • Стеноз клапана легочного ствола. В месте заслонок, контролирующих поток крови из правого желудочка в легочную артерию, имеется сужение. Это означает, что сердце должно работать в усиленном режиме, чтобы протолкнуть кровь через узкое место. Эта аномалия составляет 10% пороков сердца.
  • Транспозиция магистральных сосудов — легочная артерия и аорта “меняются местами”, соединяясь не с теми камерами сердца. Это приводит к тому, что к органам поступает кровь, недостаточно насыщенная кислородом. Составляет 5% врожденных пороков.
  • Открытый артериальный проток. Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Он отводит кровь от неработающих легких в период внутриутробного развития. Если после рождения сосуд не зарастает, то говорят об открытом артериальном протоке. Избыток крови перекачивается в легкие, что увеличивает нагрузку и на них, и на сердце. Диагностируют у 5 из 100 000 детей.
  • Тетрада Фалло — сочетание четырех дефектов. Диагностируют у 3 из каждых 10 000 детей. Четверку составляют:
  1. Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие между левым и правым желудочками.
  2. Легочный стеноз – сужение легочного клапана.
  3. Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышцы правого желудочка.
  4. Смещение аорты – сосуд выходит из сердца в аномальном месте.

В результате этой комбинации общее количество кислорода в крови снижается и вызывает недостаточное питание тканей.

Симптомы и признаки

Каждый порок проявляет себя по-разному. В легких случаях дефекты не вызывают никаких проблем до подросткового возраста. Самые частые общие признаки, которые заметны вскоре после рождения:

  • тахикардия — сердце бьется чаще, чем в норме;
  • повышенная утомляемость;
  • чрезмерная потливость;
  • учащенное дыхание;
  • синеватый оттенок кожи — цианоз или бледность;
  • быстрое наступление усталости при кормлении;
  • деформация ногтей.

Диагностика

Во многих случаях проблему выявляют во время беременности. Делают это во время планового УЗИ на сроке 18-22 недели. Для подтверждения возможно выполнение эхокардиографии плода.

После рождения заподозрить болезнь можно, если есть характерные клинические признаки пороков. Также измеряют частоту сердечных сокращений, прослушивают тоны сердца для выявления шумов.

  • эхокардиография;
  • электрокардиография;
  • рентген грудной клетки;
  • пульсоксиметрия — измерение количества кислорода в крови;
  • катетеризация сердца — гибкую трубку продвигают в сердце через сосуд в рук или ноге; затем производят измерение давления в полостях сердца. Возможно введение красителя через катетер, что позволяет оценить форму и функцию сердечных камер и сосудов.

Лечение

Помощь при врожденных пороках сердца зависит от конкретного дефекта. В легких случаях за ребенком наблюдают, так как возможна компенсация с возрастом. В более тяжелых ситуациях проводят хирургическое лечение с последующим долговременным мониторингом состояния. В некоторых случаях до операции назначают лекарства для стабилизации и уменьшения выраженности симптомов. Это могут быть мочегонные средства для удаления избытка жидкости и облегчения дыхания, сердечные гликозиды, которые увеличивают силу сокращения сердечной мышцы.

Лечение перегородочных дефектов

Тактика зависит от размера отверстия. Если дефект небольшой и не вызывает симптомов или увеличения размеров сердца, то угрозы здоровью нет и нужно наблюдение. Большие межпредсердные “окна” и некоторые типы межжелудочковых закрывают с помощью “заплатки”, доставляемой с помощью катетера. Если дефект гигантский, то необходима хирургическая операция для его ушивания.

Лечение коарктации аорты

При резком сужении операцию проводят в первые несколько дней после рождения. Есть три основных типа вмешательств:

  • Удаление участка аорты с последующим сшиванием ее концов.
  • Расширение узкого места баллоном или стентом.
  • Создание обходного пути из собственных сосудов, взятых в другом месте организма.

Этот метод технически похож на аортокоронарное шунтирование. Если заболевание выявлено в старшем возрасте, то цель лечения — нормализация артериального давления. Этого достигают диетой, физическими упражнениями и лекарствами. В некоторых случаях расширяют сужение с помощью баллона или стента.

Лечение открытого артериального протока

Во многих случаях возможна лекарственная терапия. Показаны два вида лекарств, которые могут стимулировать закрытие: индометацин и особые формы ибупрофена. Если излечения так не произошло, то проток блокируют особой заглушкой. Ее имплантируют с помощью катетера, проведенного по сосудам.

Лечение стеноза легочного ствола

Легкое бессимптомное сужение не требует терапии. При умеренном стенозе лечение проводят из-за риска развития сердечной недостаточности. Основной метод — вальвулопластика. Через сосуд руки или ноги катетером в область стеноза доставляют баллон. Затем его раздувают с помощью вводимого контрастного вещества, тем самым расширяя клапан. При неэффективности проводят оперативное иссечение — вальвотомию или замену клапана.

Лечение транспозиции

Сразу после рождения ребенку вводят простагландин E1 для предотвращения закрытия артериального протока. Это нужно для поддержки достаточного кровоcнабжения в лёгких. В некоторых случаях с той же целью катетером создают временное отверстие в межпредсердной перегородке. Обогащенная кислородом кровь смешивается с обедненной. В итоге легкие получают больше кислорода, что улучшает состояние ребенка. Как только состояние стабилизируют, проводят хирургическую операцию по перемещению сосудов в правильное положение.

Лечение тетрады Фалло

Используют хирургический метод. В тяжелых случаях операцию делают сразу после рождения, в более легких — по достижении ребенком 3-6 месяцев. Хирург закрывает отверстие в сердце и расширяет суженный легочный клапан.

Осложнения

  • Нарушения физического и психического развития. Дети могут позже начать ходить, говорить, иметь проблемы с координацией. Также возможны трудности в обучении из-за нарушений памяти, снижения концентрации внимания, плохого контроля эмоций. Это связано с недостаточным кровоснабжением мозга в моменты его интенсивного развития.
  • Повышенный риск инфекций дыхательных путей.
  • Возможность развития эндокардита.
  • Легочная гипертензия.
  • Аритмии.
  • Незначительное повышения возможности внезапной сердечной смерти. Этот риск имеет каждый тысячный пациент с врожденным пороком сердца.
  • Сердечная недостаточность.
  • Тромбозы.

Образ жизни при врожденных пороках сердца

В прошлом детей с врожденными пороками сердца всячески ограждали от физической активности. Сейчас медики полагают, что умеренная нагрузка улучшает состояние, в том числе из-за того, что предотвращает психологические проблемы. Обычная активность показана, если проведена хирургическая коррекция или есть минимальные проблемы, не требующие операции. Обязательным условием считают отсутствие одышки, повышенного давления, учащенного сердцебиения. Обычно рекомендуют ходьбу, иногда — плавание.

Беременность при врожденных пороках сердца

Если врожденный порок у женщины был исправлен хирургическим способом, это не означает полного излечения. После операции остаются рубцы, которые могут повысить склонность к инфекции или к аритмиям. Беременность связана со значительным повышением нагрузки на сердце, что может вызвать декомпенсацию состояния.

Поэтому перед планируемой беременностью нужно обратиться к кардиологу для оценки рисков. Довольно сложно предугадать, как патология поведет себя при повышенной нагрузке на сердце. Однако врач оценивает шансы возникновения серьезных осложнений:

  • низкий риск — 1% (это наиболее вероятная ситуация)
  • средний риск — 15-10%
  • высокий риск — более 10%.

На основании данных обследования разрабатывают план ведения беременности. Единственный способ определить и снизить возможность осложнений — тщательное наблюдение у кардиолога. Нужно немедленно связаться с врачом, если появилась аритмия, отеки, жидкость в легких, одышка или какие-то другие симптомы.

Влияние пороков матери на плод

Насосная функция материнского сердца может быть снижена, что влияет на доставку кислорода и питательных веществ к плаценте. Результатом может быть нарушение развития плода, преждевременные роды. Чтобы этого не произошло, с 26-28 недель беременности женщину более тщательно обследуют, следят за состоянием ребенка и если нужно, немедленно пролечивают.

При наследственном характере возможно рождение малыша с той же проблемой, что и у матери. В этом случае нужна консультация генетика.

Роды при пороках сердца

Из-за риска осложнений рожать рекомендовано в специализированных роддомах (перинатальных центрах) или отделениях многопрофильных стационаров.

Как правило, акушеры-гинекологи не проводят стимуляцию родовой деятельности. Простагландины могут вызвать излишне бурную родовую деятельность, а антагонисты этих препаратов при пороках не применяют. Если состояние женщины и плода не вызывает опасений, то ждут самопроизвольного начала родов.

Сейчас считают, что всем женщинам с пороками не обязательно выполнять кесарево сечение. Решение о способе родов принимают индивидуально. Интенсивный потужной период может быть опасен из-за чрезмерного напряжения, поэтому иногда для снижения риска используют щипцы или вакуум-экстракцию.

Профилактика врожденных пороков сердца

До сих пор нет гарантированного способа избежать рождения ребёнка с патологией.

Однако некоторые правила могут уменьшить риск:

  • перед беременностью нужно провести вакцинацию от гриппа и по показаниям — от краснухи;
  • во время беременности избегать приема алкоголя и наркотиков;
  • в течение первых 12 недель целесообразно принимать 400 мкг фолиевой кислоты ежедневно;
  • избегать приема лекарств, травяных средств и БАДов без консультации с врачом;
  • не контактировать с инфекционными больными;
  • если есть диабет, его нужно адекватно контролировать;
  • не контактировать с органическими растворителями, например, жидкостью для снятия лака.

Использованные источники: medportal.ru

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление?

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней.

Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Использованные источники: oserdce.com

Оап порок сердца

Симптомы, диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки

ДМЖП – врожденный порок сердца, при котором правый и левый желудочки соединяет дефект в перегородке из мышц. Эта аномалия развития диагностируется примерно в 30–40% случаев всех ВПС. Прогноз во многом будет зависеть от размеров этого дефекта.

  • Классификация
  • Механизм формирования нарушения гемодинамики
  • Симптомы заболевания
  • Диагностика заболевания
  • Лечение

Классификация

Межжелудочковая перегородка состоит из трех отделов:

  1. Верхней – мембранозной или перепончатой. Именно здесь в большей части случаев и формируется дефект – в месте, где передняя створка трехстворчатого клапана переходит в его перегородочную створку.
  2. Средней – мышечной. Такой дефект диагностируют лишь в 2% случаев, причем нередко наблюдают сразу несколько патологических отверстий.
  3. Нижней – трабекулярной.

Дефект межжелудочковой перегородки может иметь самые разные размеры, варьирующиеся в пределах нормы от 1 мм до 3 см и более. Его величину сравнивают с диаметром аорты и в зависимости от этого выделяют:

  1. Большой дефект, параметры которого сходны или больше диаметра аорты.
  2. Средний, который составляет четверть-половину диаметра аорты.
  3. Малый дефект. Такое отверстие со временем может закрыться самостоятельно – это перимембранозный ДМЖП или субаортальный дефект.

Кроме того, врожденный ДМЖП может иметь и самые разные очертания: круглые и овальные, как правило, все крупные, а если они круглые и небольшие, то в большинстве случае наблюдаются в мышечной части.

Отдельно выделяют многочисленные большие дефекты, которые пронизывают ткань по типу «швейцарского сыра» и имеют весьма неблагоприятные прогнозы. Нередко данная аномалия сочетается с другими сопутствующими заболеваниями, например, дефектом межпредсердной перегородки – ДМПП, диагностируемой в 20% случаев, станозами аорты, диагностируемыми в 5% случаев, ОАП и др.

Механизм формирования нарушения гемодинамики

Плод, развивающийся внутри тела матери, получает кислород посредством плацентарного кровообращения, но как только ребенок появляется на свет, у него начинает работать собственная кровеносная система и сердце.

Как известно, давление в правом и левом желудочках существенно различается, а дефект приводит к тому, что поток крови из левого желудочка устремляется не только в аорту, но и правый желудочек, а это ненормально. В результате правый желудочек начинает испытывать повышенную нагрузку, перекачивая дополнительный объем крови в легкие и отделы сердца, расположенные с левой стороны.

Тяжесть этой патологии зависит от того, где расположен дефект межжелудочковой перегородки и каковы его размеры. Малые параметры практически не сказываются на работе сердца и развитии ребенка, а вот более крупные формируют легочную гипертензию, которая выражается в повышенном давлении крови, характерном для сосудов малого круга кровообращения.

Организм начинает компенсировать данный недостаток: увеличивается мышечная масса желудочков, постепенно к такой ситуации приспосабливаются сосуды легких, которые из-за излишков поступающей крови начинают утолщать свои стенки, что отрицательно сказывается на их эластичности.

Если не проводить хирургическую коррекцию этого ВПС, то в дальнейшем сосуды легких склерозируются, то есть развивается высокая легочная гипертензия. Этот процесс, связанный со значительным повышением давления в легочной артерии, вспять уже не повернуть.

Симптомы заболевания

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки зависят от его размеров и направления, в котором движется патологический сброс крови. Небольшие отверстия не влияют на самочувствие ребенка. Но уже в первые несколько дней после появления на свет врач может прослушать интенсивные сердечные шумы, для которых характерен грубый и скрежущий тембр.

Это единственное проявление заболевания, поэтому в медицине про него нередко говорят «много шума из ничего». Дополнительный признак болезни — систолическое дрожание, которое врач может прощупать в области третьего-четвертого межреберья. Его еще называют «кошачьим мурлыканьем».

Большой дефект межжелудочковой перегородки сердца может не проявлять себя первые 12 месяцев жизни малыша, а после могут возникнуть трудности при кормлении, связанные с одышкой, беспокойством. Из-за препятствий в дыхании ребенок недобирает в весе и отстает в физическом развитии.

Родители начинают замечать, что он стал больше потеть, а розовый оттенок кожи сменился на более бледный – мраморный, а в области конечностей – на синюшный. При перемене положения тела возникает приступообразный кашель. За свою короткую жизнь малыш может несколько раз переболеть пневмонией, плохо поддающейся лечению.

Позднее грудная клетка деформируется с образованием сердечного горба. Для верхушечного толчка характерно смещение влево и вниз. Присоединяются симптомы малых дефектов – «кошачье мурлыкание» и грубый систолический шум при прослушивании.

Малыши более старшего возраста, умеющие говорить, начинают жаловаться на боли в области сердца и учащенное сердцебиение, продолжают отставать в своем развитии от сверстников. Переходная стадия легочной гипертензии, когда ребенок перестает болеть и начинает хорошо себя чувствовать, является идеальным временем для проведения операции.

Диагностика заболевания

Мероприятия по диагностике ДМЖП проводятся с помощью:

  1. Электрокардиографии. Позволяет выявить перегрузку и увеличение мышечной массы левого желудочка. При сильной легочной гипертензии налицо перегрузка правого желудочка и правого предсердия.
  2. Фонокардиографии. Она позволяет определить наличие патологических шумов и измененных тонов сердца.
  3. Эхокардиографии или УЗИ. Позволяет не только подтвердить диагноз, но и установить точное расположение полости, ее размер и общее количество. Выявляет и другие признаки порока сердца.
  4. Рентгенографии. Вызволяет выявить увеличение параметров левого желудочка и левого предсердия, а вместе с этим и правого желудочка.
  5. Катетеризации полостей пораженного органа. Измеряет давление в артерии легкого и правом желудочке, определяет уровень, с которым кровь насыщается кислородом.
  6. Ангиокардиографии. При этом в полость сердца через специальные катетеры вводится контрастное вещество. При наблюдении за его перемещением можно получить более точную картину заболевания.

Лечение

При небольших размерах ДМЖП операционное вмешательство не проводится в надежде, что отверстие закроется самостоятельно. Показания к хирургическому вмешательству у детей раннего дошкольного возраста есть, и касаются они прогрессирования легочной гипертензии, частых пневмоний, отставания в развитии, устойчивой сердечной недостаточности и др. Это же касается взрослых и детей старше 3-х лет, которые сильно утомляются, часто болеют простудными заболеваниями, а для сердечной недостаточности характерен патологический сброс в 40%.

При этом дефект межжелудочковой перегородки с размером, не превышающим 5 мм, ушивают П-образными швами. При больших размерах лечение ДМЖП сводится к закрытию полости специальной заплатой из биологического или прошедшего специальную обработку синтетического материала.

В тяжелых случаях и малом возрасте пациента операцию проводят в два этапа, сначала накладывая на легочную артерию специальный манжет, а через несколько месяцев удаляют его и закрывают дефект межжелудочковой перегородки. Прогноз при данном недуге во многом зависит от того, каковы параметры отверстия, в каком состоянии находятся сосуды, насколько выражена сердечная недостаточность.

У лиц с небольшими дефектами вероятность дожить до старости без особых проблем со здоровьем по части сердечно-сосудистой системы очень высока, а вот с дефектами среднего размера и более все намного сложнее. В первом случае в более старшем возрасте формируется легочная гипертензия, а во втором дети без операции, как правило, погибают. Однако хирургическое вмешательство может существенно улучшить состояние их здоровья и максимально продлить срок жизни, и такие операции делают в клинике Бакулева.

Что касается того, берут ли лиц с такими патологиями в армию, то многое будет зависеть от состояния ДМЖП и наличия сопутствующих патологий. Если у мальчика диагностировали только ДМЖП и дефект со временем закрылся, то его вполне могут призвать на службу в ряды ВС.

Использованные источники: lechenie-gipertoniya.ru