Какие виды врожденных пороков сердца

Виды классификаций пороков сердца

Пороки сердца — это аномальные патологические изменения в клапанах органа, его стенках, перегородках или крупных сосудах.

В результате подобных изменений нарушается нормальное кровообращение в миокарде, что приводит к развитию недостаточности и кислородному голоданию многих органов.

Дефекты анатомической структуры сердечных отделов возникают по многим причинам. Подобного рода патологии приводят к неправильному функционированию организма и вызывают множество необратимых осложнений.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Виды по этиологическому фактору

Пороки сердца разделяют на два основных вида относительно механизма возникновения: врождённые и приобретённые.

Каждый из них делится на свои группы, типы и классификации, однако, все они имеют общее место локализации:

  • в межжелудочковой перегородке;
  • в клапанном аппарате;
  • в стенках сердечной мышцы;
  • в крупных сердечных сосудах.

Опасность данного заболевания в том, что любое патологическое изменение в сердце приводят к плохому кровообращению. Обусловливается оно замедлением тока крови и его застоем в сосудистой системе. Всё это провоцирует многие заболевания, связанные с гипоксией и недостаточностью питательных веществ.

Оба вида сердечных пороков возникают, практически, по одинаковым причинам. Но их развитие происходит в совершенно разное время.

  • Пороки этого вида появляются в период внутриутробного развития. Классификация врождённых пороков сердца делится на внешние и внутренние факторы.
  • К первым относится приём матерью некоторых медицинских препаратов, негативно влияющих на правильное формирование сердечной структуры, а также плохая экология, негативное химическое воздействие и острые вирусные или инфекционные заболевания.
  • Часто неправильное сердечное развитие у ребёнка происходит после перенесённой простуды или гриппа. Особенно опасно болеть матери в первом триместре беременности, так как в этот период начинает формироваться сердце и кровеносная система.
  • К внутренним причинам причастны различные отклонения в организме обоих родителей. К примеру, это может быть гормональный дисбаланс или наследственный фактор, при котором происходит передача поломанного гена, отвечающего за нормальное формирование структуры сердца.

Классификация приобретённых пороков сердца подразделяется по причинам возникновения недуга, которыми могут быть травмы органа или серьёзные перенесённые инфекционные болезни, осложнением которых является ревматизм, а именно:

  • гнойная ангина;
  • недолеченный фарингит;
  • сифилис;
  • хроническая инфекция носоглотки;
  • болезни, вызванные стрептококками группы А.

Кроме прочего, приобретённые дефекты нередко развиваются вследствие атеросклероза сосудов, травм стенок сердца, ишемической болезни, хронической гипертонии и пр.

Типы по дефектам в анатомическом строении структур сердца

Кроме механизма возникновения, сердечные пороки также принято разделять на виды исходя из места расположения дефекта, их сложности и характеристики последствий.

Так, сердечные аномалии среди медиков распределяется на такие типы:

По локализации дефектов заболевание выделяют следующей классификацией:

Которые, в свою очередь, делятся на:

Также по дефектам в анатомическом строении сердца различают такие болезни:

Кроме того, все эти типы и виды отличают по их сочетаниям, когда у больного имеется два или более анатомических изменений, приведённых выше.

Деление по гемодинамике

Исходя из гемодинамики сердечные пороки делят на четыре степени, отличающихся по имеющимся изменениям и их развитию:

  • незначительные изменения;
  • умеренно проявляющиеся;
  • внезапные изменения;
  • терминальные.

Все эти степени характеризуются наличием признаков, которые возникают при нехватке кислорода в определённом месте организма.

Исходя из характеристики последствий сердечные аномалии этого рода группируют на такие виды:

Белые пороки по степени развития и локализации гипоксии делят на четыре вида:

Синие пороки, в отличие от белых, имеют всего два вида, характеризующихся обогащением или обеднением лёгочного (малого) круга кровообращения.

Кроме того, пороки сердца делят на четыре степени, определяющиеся исходя из нарушения кровообращения.

Каждая из них отличается ухудшением симптоматики, наличием осложнений и тяжестью лечения:

  • незначительное ухудшение циркуляции крови;
  • умеренное изменение;
  • заметно затруднённое кровяное движение;
  • терминальные повреждения тока крови.

Комбинированные

Комбинированные сердечные дефекты встречаются довольно часто. Их клиническая и анатомическая картина складывается из совокупности признаков, имеющихся у каждого порока в отдельности. Но при этом некоторые симптомы всё же видоизменяются, что проявляется их ослаблением или ухудшением.

Что будет, если не лечить пролапс митрального клапана, и если ли эффективные методы терапии — ответы вот тут.

Комбинированные пороки классифицируются на:

  • дефект состоит из наличия стеноза со стороны основной лёгочной артерии и изменения местонахождения аорты;
  • также при данной патологии могут наблюдаться аномалии в межжелудочковой перегородке;
  • в процессе дальнейшего развития недуга возникает гипертрофия правого желудочка, которую возможно исправить лишь хирургическим путём.

Для определения комбинированных аномалий приходится использовать несколько методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого прибегают к рентгену грудной клетки, электрокардиограмме, эхокардиографии и катетеризации сердца.

При дефектах межжелудочковой перегородки и коартации аорты будут наблюдаться такие признаки:

  • одышка;
  • головные боли;
  • беспричинная быстрая утомляемость;
  • набухание вен на шее;
  • пульсация и увеличение печени;
  • слабость в ногах;
  • носовые кровотечения;
  • стенокардия.

Тетрада Фалло и открытый артериальный проявляются набуханием вен на конечностях, эритроцетозом, отёчностями, одышкой и учащённым биением сердца. Кроме того, комбинированные пороки имеют в симптоматике посторонние шумы в области груди, кашель, болезненность сердца и цианоз кожных покровов.

Классификация пороков сердца по расположению дефектов

В независимости от этиологии, типов и видов сердечных пороков их также принято разделять по расположению дефектов:

  • в митральном клапане;
  • в аортальном клапане;
  • в трёхстворчатом;
  • лёгочном;
  • в овальном отверстии.

Каждое место локализации патологии отвечает за определённый сбой в работе сосудистой и сердечной системе, а также имеет своё клиническое проявление и осложнения.

Такие пороки делятся по анатомическим изменениям. Среди которых выделяются стеноз, недостаточность, гипоплазия и атрезия. Все они имеют прямое влияние на кровообращение и наносят непоправимый вред здоровью.

Рассмотрим пороки сердца по локализации аномалий подробней:

Он состоит из нескольких частей, каждая из которых может подвергнуться анатомическим изменениям, а именно:

  • неправильно сформировавшееся атриовентрикулярное кольцо;
  • пролапс створки клапана;
  • поражение сухожильных хорд;
  • недостаточность клапана из-за плохого развития папиллярных мышц.

Каждый из этих дефектов провоцирует стеноз митрального клапана, проявляющийся сужением просвета между отделами, возле которых он находится. При этом пороке утолщаются и срастаются между собой створки клапана, что уменьшает площадь нормального отверстия до 1,5–2 см.

Чаще всего причинами порока митрального клапана становятся перенесённые инфекционные заболевания и некоторые врождённые аномалии в сердце.

  • Аортальный клапан размещается между левым желудочком и аортой. Состоит из трёх лепестков, которые при попадании крови из аорты, не дают ей вернуться в желудочек.
  • Основным пороком аортального клапана является его недостаточность — дефект, не позволяющий митральному клапану полностью перекрывать аортальное отверстие. Между этими отделами остаётся небольшой просвет, через который часть крови проникает обратно в левый желудочек.
  • Вследствие дефекта аортального клапана происходит сильная нагрузка на желудочек, что провоцирует его растягивание и ухудшение работы. Этот сердечный порок часто развивается вместе со стенозом аорты.
  • Недостаточность аортального клапана возникает как во внутриутробном развитии, так и в течение жизни. Причиной его появления являются перенесённые болезни и врождённые аномалии сердца. Также подобный недуг часто развивается при аутоиммунных заболеваниях, таких как красная волчанка и ревматизм.
  • Клапан находится между правым предсердием и желудочком. Его структура состоит из сухожильных хорд, сосочковых мышц и трёх створок.
  • Пороки трикуспидального клапана делятся на недостаточность и стеноз. Первый вид встречается намного чаще. Его классифицируют на органическую и относительную недостаточность.
  • Органическая патология клапана характеризуется сморщиванием или укорочением сухожильных хорд и папиллярных мышц. Относительная недостаточность проявляется неполным перекрытием атриовентрикулярного отверстия, оно возникает на фоне резко растянутого сухожильного кольца. Наблюдается нагрузка на правый желудочек и его расширение.
  • К факторам, влияющим на развитие этой сердечной патологии, относятся такие заболевания, как ревматизм и бактериальный эндокардит. Также спровоцировать дефект трёхстворчатого клапана может его травма, которую можно нанести, к примеру, при хирургическом вмешательстве на сердце.
  • Место локализации находится между правым желудочком и лёгочной артерией. Имеет такие же створки, как аортальный клапан и работает по такому же принципу.
  • При стенозе лёгочного клапана наблюдается сужение тракта правого желудочка, отвечающего за отток крови. Это приводит к её накоплению и перенапряжению миокарда, что заканчивается гипертрофией.
  • Недостаточность клапана обусловливается его слабой работой, на фоне которой наблюдается возврат крови из лёгочной артерии в правый желудочек. Такая плохая регуляция оборачивается переполнением желудочка и его гипертрофией.
  • Самая основная причина развития — врождённая патология. Она диагностируется в 95% все случаев порока лёгочного клапана. Возникнуть недуг может и по причине ревматизма, однако, встречается это намного реже.
  • Овальное отверстие является своего рода дверцей между правым и левым предсердием. Дефект данного отверстия относится к таким порокам, какие бывают у новорождённых по причине неправильной перестройки и адаптации организма к внешнему миру.
  • Подобное отверстие необходимо лишь до тех пор, пока ребёнок находится в матке. Оно выполняет роль лёгких, питая их кислородом, так как сами эти органы ещё не работают. Малый круг кровообращения наполняется кровью за счёт передачи её левым предсердием через овальное отверстие.
  • После рождения лёгкие начинают насыщаться кислородом самостоятельно. В отверстии больше нет необходимости и оно закрывается особым клапаном, и в дальнейшем полностью зарастает в течение первого года жизни. Но бывает так, что этого не происходит и оно остаётся открытым.
  • Устранить подобный порок можно только оперативным путём, так как медикаментозная терапия не принесёт никаких результатов.

Причины порока сердца описаны в этой публикации.

Отсюда вы сможете узнать отличия пролапса митрального клапана 1 степени от других его видов.

Использованные источники: serdce.hvatit-bolet.ru

Классификация пороков сердца: врожденные и приобретенные заболевания

Под «пороком сердца» подразумеваются множественные заболевания сердца, которые были объединены по ряду определенных параметров.

Данная патологическая проблема занимает большую часть такой науки, как кардиология, и представляет огромный интерес для специалистов по всему миру.

Рассмотрим основную классификацию врожденных пороков развития сердца у детей и приобретенных у взрослых: какие они бывают и чем различаются.

Общие понятия

Порок сердца включает врожденные либо приобретенные в процессе жизни отклонения в следующих структурах:

  • В клапанном аппарате сердца;
  • В стенках и перегородках сердечной мышцы;
  • В крупных сосудах, которые следуют из сердца.

На сегодняшний день специалистами принято выделять две основные классификации данной патологии, которая различается по этиологическому фактору:

    Врожденные, то есть те нарушения, которые имели место быть при внутриутробном развитии плода и возникли под разрушительным действием экзогенных причин (среди них – вирусы, токсическое действие лекарств, химических препаратов, облучение).

Также причиной врожденного порока может стать эндогенные факторы, среди которых – всевозможные патологии со стороны родителей.

Здесь имеют место быть гормональные сбои в организме женщины в период вынашивания плода, наличие проблем с сердечно — сосудистой системой у кого-то из родных.

  • Приобретенные. Такая разновидность пороков может появиться у любой возрастной группы уже после рождения. Причиной этого может стать любая травма сердечной мышцы, вирусные заболевания. Так приобретенный порок может возникнуть у больных ревматизмом, сифилисом, а также у тех, кто страдает на ИБС, атеросклеротическими явлениями.
  • Также существует классификация пороков, где внимание уделено расположению дефекта:

    • В митральном клапане – патологические изменения в структуре двустворчатого клапана, который локализуется левыми желудочком и предсердием.
    • В аортальном клапане – патология в области клапана, который расположен в преддверие самой крупной артерии – аорты.
    • В трехстворчатом клапане – нарушение в клапане, благодаря которому происходит регулировка кровотока из правого предсердия в правый же желудочек.
    • В легочном клапане – изменения в клапане, который расположен в начале легочной артерии.
    • В овальном отверстии – врожденное несращение артериального протока. Чаще встречается у лиц женского пола, однако бывают случаи, когда к году проток сам зарастает, тем самым исчезает и сам порок.

    Другая классификация пороков касается изменений в анатомическом строении структур сердца и представлена:

    • Стенозом – когда присутствует сужение либо в кровеносных сосудах, либо в клапанах. Данное состояние замедляет нормальный ток крови.
    • Коарктацией – патология сродни стенозу.
    • Атрезией – сужение полости, отверстия сосуда, либо его полное отсутствие. Это состоянию приводит все к тому же затруднению тока со стороны крови.
    • Дефекты сердечных структур (межпредсердной, межжелудочковой) – сюда относят плохо развитый клапан, недоразвитые стенки сердца, кровеносные сосуды.
    • Гипоплазией – слабость одной из частей сердечной мышцы (правой или левой), при которой здоровая половина принимает на себя двойную нагрузку.

    В связи с предыдущими видами пороков выделяют также еще 2 вида существующих дефектов:

    • Связанные с обструкцией – когда в клапанах, кровеносных сосудах встречается стенотические явления, либо изменения, с признаками атрезии.
    • Дефекты в области перегородки сердца, то есть тех областей, которые разделяют правую и левую части сердечной мышцы.

    Скорость тока крови тоже претерпевает изменения при пороках сердца, поэтому учеными была структурирована классификация степеней патологии на основе данных о гемодинамике:

    • 1-ая степень — пороки с незначительным изменением скорости крови;
    • 2-ая степень – когда имеют место быть умеренные изменения скорости;
    • 3-ая степень – присутствуют заметные затруднения в движении крови;
    • 4-ая степень – к ней относят терминальные повреждения, то есть те, на которые уже нельзя повлиять.

    С гемодинамикой связано еще одно разделение пороков на разновидности:

      Так называемые «белые» пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, когда есть признаки сброса крови слева направо.

    В свою очередь такие изменения подразделяются на:

    • Насыщение малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
    • Обделение малого круга. Данная форма присутствует при пульмональном стенозе изолированного характера.
    • Насыщение большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
    • Состояние, когда нет заметных признаков в нарушении гемодинамики.
  • «Синие» пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, часто бывают врожденными у детей и также имеют несколько подвидов:

    • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения (при комплексе Эйзенменгера);
    • Те, которые обделяют легочной круг (при аномалии Эбштейна).

    Существует классификация комбинированных пороков сердца:

    • Тетрада Фалло. Она включает в себя явление стеноза со стороны легочной артерии, изменения в межжелудочковой перегородке, а также изменение локализации аорты. Через некоторое время возникает гипертрофия желудочка справа.
    • Триада Фалло. Характеризуется наличием стеноза со стороны легочного ствола, гипертрофии желудочка справа, а также патология в перегородке, которая разделяет желудочки.
    • Пентада Фалло. К тетраде Фалло присоединяется дефект в перегородке, которая разделяет предсердия.
    • Аномалия Эбштейна. Относится к врожденным патологиям, когда присутствует трикуспидальный порок сердца -недостаточность со стороны трехстворчатого клапана. Вследствие чего, уменьшается объем желудочка справа, не зарастает овальное отверстие.

    Симптоматика заболеваний

    В зависимости от формы порока, патология имеет следующие характерные признаки:

    • При дефектах межжелудочковой перегородки будет наблюдаться одышка, а также быстрая утомляемость при выполнении различной физической активности. Визуально и пальпаторно: шейные вены набухшие, печень увеличена и пульсирует.
    • При открытом артериальном протоке большинство пациентов жалоб не предъявляет (если проток небольших размеров). В остальных случаях жалобы касаются одышки, частых отечных явлений, учащения сердцебиения, а также невозможности выполнять физические нагрузки.
    • При коарктации аорты симптомы нетипичные: головные боли, кровотечения из носа, ощущение слабости в ногах, а также их похолодание. Более серьезные жалобы связаны со стенокардией и недостаточностью со стороны сердца.
    • При тетраде Фалло врач обнаруживает симптом «барабанных палочек» на верхних и нижних конечностях, в крови — эритроцитозе.

    Среди самых распространенных симптомов данного заболевания можно выделить:

    • Жалобы на одышку;
    • Цианоз различных участков кожных покровов;
    • Частые отечные явления;
    • Учащенное сердцебиение;
    • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
    • Кашель;
    • Шумы в сердечной области.

    Диагностические мероприятия

    Для того чтобы установить данную сердечную патологию специалисты используют различные исследования согласно показаниям:

    • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
    • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
    • МРТ легочной артерии;
    • ЧП ЭХОКГ;
    • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
    • УЗИ.

    Лечение

    Для устранения данной патологии применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов.

    Медикаментозная терапия направлена на ликвидации воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, после чего имеет место быть хирургическая операция. В большинстве своем она применяется на открытом сердце и успешнее проходит в том случае, когда радикальный метод устранения порока применен на ранних стадиях заболевания.

    Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним пороков.

    Прогнозы

    Установить, как будет развиваться заболевание, и какие плоды даст лекарственная и радикальная терапия можно по тому, в какие сроки пациент обнаружил патологические симптомы, когда он обратился к специалисту, какой диагноз был поставлен, а также какой метод лечения был избран.

    Если имело место быть раннее обращение пациента, а затем было назначено соответствующее адекватное лечение, то исход заболевания является благоприятным.

    Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

    Использованные источники: oserdce.com

    Пороки сердца: классификация, диагностика

    Пороки сердца представляют собой патологические изменения, при которых имеются врожденные или приобретенные дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

    Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

    Видео «Пороки сердца»:

    Какие бывают пороки сердца, классификация

    Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

    • приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
    • врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

    Пороки, затрагивающие клапаны:

    • двустворчатый (митральный);
    • трёхстворчатый (трикуспидальный);
    • аортальный;
    • лёгочного ствола.

    Пороки перегородок:

    По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

    • недостаточности (неполного смыкания клапанов);
    • стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

    В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

    • компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
    • декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

    Форма тяжести предусматривает пороки:

    По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

    • простые (с имеющимся одиночным процессом);
    • сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
    • комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

    Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

    Для женщин (девочек) чаще характерны:

    • незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
    • дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
    • дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
    • триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

    У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

    • сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
    • дефекты соединения лёгочных вен;
    • сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
    • атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

    Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

    Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

    При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

    Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

    Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

    Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

    Среди них выделяют:

    • пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
    • пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
    • пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
    • пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

    Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

    К этому виду болезненных процессов относятся:

    • пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
    • пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

    Почему возникают пороки сердца

    Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

    Причины появления приобретенных пороков

    Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

    Также приобретенные пороки могут вызвать:

    • атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
    • невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
    • септические процессы;
    • травмы грудной клетки;
    • доброкачественные и злокачественные новообразования.

    Обратите внимание: чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

    Причины врожденных пороков

    К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

    • генетические причины. Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
    • вредные воздействия внешней среды. Действие ионизирующих лучей на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
    • заболевания: коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

    Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

    Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

    Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

    В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

    При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

    К приобретенным порокам сердца относятся:

    • недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
    • митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
    • недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
    • сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
    • недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
    • стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
    • недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

    Видео «Митральный стеноз»:

    Что происходит с сердцем при врожденных пороках

    Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая краснуха, которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

    Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

    Врожденные пороки сердца могут являть собой:

    • дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
    • дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
    • открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
    • коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

    Общие принципы диагностики пороков сердца

    Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

    Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

    • тщательный опрос больного;
    • осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
    • выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
    • выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

    Обычно этого бывает достаточно для нахождения дефектов, вызванных заболеванием.

    Но обследование обязательно дополняется:

    • данными лабораторной диагностики;
    • рентгенографией и УЗИ сердца;
    • электрокардиографией;
    • другими методами при необходимости (ангиография, доплерометрия).

    Своевременное обследования беременной женщины во многих случаях помогает определить наличие врождённого порока сердца ещё на ранних сроках развития плода.

    Степаненко Владимир, хирург

    4,358 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

    Использованные источники: okeydoc.ru

    Что такое врождённый порок сердца и можно ли его вылечить?

    Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

    Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

    Что такое врождённые пороки сердца

    Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

    Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

    Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

    Причины врождённых пороков

    Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

    • вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C;
    • приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием;
    • воздействие ионизирующего излучения;
    • алкоголизм;
    • курение;
    • ВПС бывает от употребления наркотиков;
    • ранний токсикоз у матери;
    • угроза выкидыша в I триместре;
    • мертворождённые дети в анамнезе;
    • возраст матери после 40 лет;
    • эндокринные заболевания;
    • патология сердца у матери;
    • ожирение беременной женщины.

    Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

    Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

    Классификация

    Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

    со сбросом крови слева направо

    Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).

    Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).

    с венозноартериальным выбросом крови справа налево

    Транспозиция магистральных сосудов.

    Атрезия лёгочной артерии.

    с затруднением освобождения обоих желудочков

    Стеноз лёгочной артерии.

    Виды врождённых пороков

    ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте. Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики. Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

    Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами. Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается. Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

    Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

    Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

    Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается у 20% детей с пороками сердца. При аномалии развития в перегородке остаётся не до конца заращённое отверстие. Как следствие, кровь под повышенным давлением во время сокращения проникает из левого в правый желудочек.

    Внимание! Порок угрожает лёгочной гипертензией. Из-за этого осложнения выполнение операции становится невозможным. Поэтому родителям детей с ДМЖП необходимо своевременно обратиться к кардиохирургу. Дети после коррекции клапана ведут обычный образ жизни.

    Тетрада Фалло

    Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

    Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

    Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

    Патология Боталлова протока

    Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

    Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

    Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

    Стеноз клапана лёгочной артерии

    Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

    Сужение сегмента аорты

    Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.

    Стеноз устья аорты

    Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы. С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

    Порок аортального клапана

    Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

    Признаки ВПС

    Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

    Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

    • Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
    • Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

    Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

    • Беспокойство ребёнка во время сосания.
    • Учащение дыхания.

    Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

    При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

    Важно! Фетальная ЭХОкардиография (УЗИ) выявляет наличие порока у ребёнка на 16-й неделе беременности матери. Уже на 21-22-я неделе определяется вид дефекта.

    Признаки ВПС на протяжении жизни

    Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

    Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

    Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

    Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.

    Осложнения

    Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

    Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают. Дети с пороками составляют группу риска по заболеваемости эндокардитом, пневмонией, нарушением сердечного ритма.

    Лечение

    При врождённых пороках сердца часто делают операции новорождённым, а также детям первого года жизни. По статистике в ней нуждается 72% малышей. Хирургическое вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения с использованием аппарата. Врождённые пороки можно и нужно лечить оперативным путём. После радикального хирургического вмешательства по поводу врождённого порока сердца дети живут полноценной жизнью.

    Но не все дефекты требуют операции сразу после установления диагноза. При незначительных изменениях или тяжёлой патологии хирургическое лечение не показано.

    Тяжёлые пороки у родившихся младенцев обнаруживают врачи в роддомах. При необходимости вызывают бригаду кардиохирургов для экстренной операции. Некоторые установленные на УЗИ дефекты сердца требуют лишь наблюдения. По ряду описанных признаков родители могут заметить ухудшение в состоянии малыша и своевременно обратиться к доктору.

    Использованные источники: serdce.guru