Лекция врожденные пороки сердца у детей

Open Library — открытая библиотека учебной информации

Открытая библиотека для школьников и студентов. Лекции, конспекты и учебные материалы по всем научным направлениям.

Категории

Медицина Лекция – Врожденные пороки сердца.

Групповое понятие, ĸᴏᴛᴏᴩᴏᴇ объединяет аномалии поля морфологической системы сердца и магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения и незавершенности образования в периоды внутриутробного и постнатального развития.

ВПС – 3 место после пороков ЦНС и ОДА.

25% — погибают на 1 году жизни

Около 50% — в течение дальнейшей жизни.

  1. Хромосомные нарушения – 5% (синдром Дауна, Патау).
  2. Факторы внешней среды:
  • Радиация
  • Лекарственные препараты
  • Вирусные заболевания (8 неделя беременности) – вирус краснухи, герпеса, Эпштейн-Бара, ЦМВ, гепатита В
  1. Болезни метаболизма матери – СД, Ожирение, АГ, АС.
  2. Наследственная отягощенность.
  1. возраст матери 35 лет
  2. эндокринная патология
  3. токсикоз
  4. угроза прерывания
  5. использование гормонов в период рождения
  6. мертворождение в анамнезе
  7. наличие в семье ребенка с ВПС
  1. Пороки белого и синœего типа.
  2. ВПС белого типа с обогащением МКК – ДМПП, ДМЖП, ОАП; ВПС синœего типа с обогащением МКК – транспозиция магистральных сосудов.
  3. С обеднением МКК: белого – СЛА, синœего – болезнь Фалло.
  4. С обеднением БКК: белые – стеноз, коарктация аорты.
  5. Без нарушения гемодинамики: микроДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), декстрокардия, аномалии развития дуги аорты.

Фазы течения пороков:

1 фаза – первичной адаптации – с 1-го вдоха ребенка. Весь организм включается в компенсацию аномалий гемодинамики. Гипертрофия отделов сердца, увеличение числа анастомозов, увеличение коллатеральной сети, интенсификация дыхания, защитная вазоконстрикция сосудов легких. Длительность – в течение 1-го года жизни. Погибает 40-80%

2 фаза – относительной компенсации. Длительность от 2 лет до пубертата. Улучшаются показатели ФР, уменьшаются клинические проявления СН, уменьшается одышка, цианоз.

3 фаза – терминальная. Прогрессия СН, присоединяются осложнения – НРС, пневмонии, дистрофии, метаболические нарушения, летальный исход.

  • СН
  • Легочная гипертензия
  • Дистрофия
  • Анемия
  • Рецидивирующие пневмонии
  • Инфекционный эндокардит
  • Тромбоэмболический синдром
  • Нарушение ритма и проводимости

Пороки белого типа.

ДМПП – 5-37%; Д:М = 3:1.

Представляет собой аномальное сообщение между двумя предсердиями. Может быть одиночной (микродефект) или по типу «сито», либо полное отсутствие МПП.

Часто сочетается с болезнью Фалло, транспозицией магистральных сосудов.

  1. Отставание в ФР.
  2. Транзиторный цианоз (при плаче, физической нагрузке)
  3. Бледные дети, может быть синкопе.
  4. АД норма или снижено.
  5. Негрубый систолический шум с максимумом во 2 межреберье слева от грудины. Акцент 2 тона над ЛА. Шум Кумбса – в результате относительной недостаточности 3-хстворчатого клапана.
    • ЭКГ – отклонение ЭОС вправо, правограмма, p-pulmonale, АВ-блокада различной степени
    • Рентген органов ГК: усиление легочного рисунка, расширение корней легких, дилатация легочного ствола, кардиомегалия с преобладанием правых отделов, талия сердца сглажена.
    • ЭХО-КГ – визуализация дефекта͵ количество, размер, размеры камер сердца. Оценить признаки легочной гипертензии
    • Катетеризация полостей сердца.

Причина летальности – прогрессирование ПЖН, высокая ЛГ. Дети живут до 20-30 лет. Оптимальный возраст для операции – 3-12 лет.

Характеризуется аномальным сообщением между желудочками.

Может быть одиночным или множественным, в мембранозной (60%) или в мышечной части (наиболее благоприятный). Характер и степень гемодинамических нарушений зависит от величины и количества дефектов, из локализации, степени ЛГ.

  • Небольшой дефект 0,1-0,5 см – сброс минимальный
  • Средний дефект 1-3 см – значительный сброс

При резком повышении давления в ЛА происходит смена шунта – идет сброс справа налево – синдром Эйзенменгера.

  • Тяжелая ЛГ (формирование склеротических процессов)
  • Смена шунта справа налево (клиническое проявление цианоза и гипоксемии)
  • Расширение ствола ЛА, рентген признаки синдрома ампутации (обеднение сосудистого рисунка по периферии ткани)
  • Снижение легочного кровотока
  • Гипертрофия и дилатация всœех отделов сердца
  • Снижение или исчезновение шума ДМЖВ и появление диастолического шума Грехема-Стилла
  • Исчезновение акцента 2 тона над ЛА.
  1. Признаки СН и прогрессирующей ЛГ: утомляемость, одышка, сердцебиение, гипотрофия, парастернальный сердечный горб (грудь Девиса).
  2. Грубый шум с максимумом в 3-4 межреберье по левой парастернальной линии. При появлении синдрома Эйзенменгера шум исчезает.
  3. Барабанные палочки, часовые стекла
  4. Гепатоспленомегалия
  5. формирование ПЖСН – набухание вен шеи, отеки, выраженная гепатомегалия, носовые кровотечения, полицитемия.

1. ЭКГ – динамичность показаний: вначале признаки перегрузки левых отделов сердца→ПЖ, нарушение проводимости, ритма сердца, смещение сегмента S-T.

2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, кардиомегалия, симптом ампутации.

3. ЭХО-КГ – локализация, размеры, скорость кровотока через дефект, размеры полостей.

  1. Спонтанное закрытие к 4-6 годам – при небольших дефектах в мышечной части.
  2. Развитие синдрома Эйзенменгера.
  3. Переход ДМЖП в белую форму тетрады Фалло

Продолжительность жизни – до 20-27 лет

Умирают от СН, бактериального эндокардита͵ тромбоза ЛА.

Показания к оперативному лечению:

  • Отсутствие тенденции к спонтанному самозаращению
  • Признаки ЛГ
  • Стойкая рефрактерная фармакотерапия СН
  • Значительное отставание ФР
  • Инфекционный эндокардит
  • Крайне высокая степень ЛГ
  • Синдром Эйзенменгера

Леонард Ботало – 1860 год

В случае если в течение 2 недель артериальный проток не закрылся – диагноз ОАП.

Физиологическая констрикция АП – за счет сокращения стенок интимы.

Факторы, ингибирующие закрытие АП:

  • Гипоксемия
  • Наличие в крови дилатирующих эндогенных медиаторов

Часто у недоношенных с дыхательными расстройствами.

Сброс крови из аорты в ЛА→гиперволемия МКК с формированием ЛЖН, затем ПЖН→ДГ.

  1. Рождение с нормальной массой.
  2. Клиника зависит от размеров протока.
  3. Вялость, слабость, одышка, сердцебиение. К з годам – снижение толерантности к физической нагрузке.
  4. САД – норма или повышено, ДАД – снижено
  5. Грубый машинный систолический шум во 2 межреберье по правой парастернальной линии. Акцент 2 тона над ЛА.
  1. ЭКГ – умеренная гипертрофия левых отделов, затем правых; НРА и проводимости.
  2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, симптом ампутации, кардиомегалия.
  3. ЭХО-КГ – визуализация протока.

Оптимальный возраст оперативного лечения – 1-2 года.

  1. Консервативный – ингибиторы простагландинов→спазм и облитерация – индометацин 0,1-0,2 мг/кг 2 раза в сутки в течение 3 дней в первые 2 недели жизни.
  2. Торакотомия – перевязка ОАП, наложение пластмассовой клипсы, эндоваскулярная окклюзия.

4 место среди пороков.

Клиника зависит от степени сужения аорты.

  • Преобладание лиц мужского пола
  • Отсутствие пульса на бедренной артерии
  • Хорошее развитие верхнего плечевого пояса, недостаточно развиты нижние конечности
  • Сердцебиение, головные боли, рецидивирующие кровотечения
  • Систолический шум по левому краю грудины, проводится на спину
  • Кардиомегалия за счет увеличения левых отделов сердца.
  1. ЭКГ – гипертрофия левых отделов, систолическая перегрузка левых отделов.
  2. Рентген – выбухание сосудистого рисунка по правому контуру, выражена талия сердца, узоры в области 3—5 ребра (развитие коллатеральной сосудистой сети).
  3. ЭХО-КГ – протяженность стеноза, размер, объем кровотока, гипертрофия и дилатация камер сердца.

Течение имеет неблагоприятный прогноз.

Более 50% погибает на 1 году жизни.

  • Рефрактерная СН
  • Тяжелые пневмонии, если есть ОАП
  • Инсульт
  • Кальциноз аорты

Показания к операции:

  • Критический период
  • Рефрактерная СН
  • Анемии
  • Гипотрофия

Использованные источники: oplib.ru

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Что такое Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей —

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

  • химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
  • ионизирующая радиация
  • загрязнение воды, почвы, воздуха
  • действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

  • возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет
  • алкоголизм родителей
  • профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
  • прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
  • тяжелый токсикоз
  • прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
  • вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)

Патогенез (что происходит?) во время Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Формирования сердца плода происходит к концу I триместра беременности. При помощи такого метода как УЗИ уже на 16-18-й неделе можно выявить большую часть вырожденных пороков сердца. Диагноз ставится окончательно во II или III триметре. При ВПС у детей может быть цианоз, если увеличено количество восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На это влияют такие факторы как:

  • увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые
  • степень оксигенации крови в легких
  • степень использования кислорода тканями

Цианоз влияет на изменения перифери­ческой крови: полицитемию и гипергемоглобинемию. Хроническая кис­лородная недостаточность вызывает изменение ногтевых фаланг – пальцы напоминают барабанные палочки.

Существует 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

Первая фаза – происходят реакции адаптации и компенсации на нарушения динамики кровообращения. Если гемодинамика нарушена значительно, появляется нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Вторая фаза – относительной компенсации. Физическое развитие ребенка улучшается, как и его моторная активность.

Третья фаза – терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая обязательно оканчивается летальным исходом.

Ф. 3. Меерсон и его коллеги выделяют 3 стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

1. Аварийная

Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда. Появляются признаки острой сердечной недостаточности. Появляется изменение обмена.

2. Вторая стадия

Фиксируют нормальную интенсивность функцио­нирования структур миокарда. Прогрессируют нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения

Снижается интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

В периоде относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Как следствие этого появляются метаболические расстройства в тканях, а также дистрофи­ческие, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах.

Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Классификация

Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

  • после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
  • синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
  • конечности могут быть прохладными
  • шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
  • признаки сердечной недостаточности

При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

  • тахипноэ с ретракцией ребер
  • цианоз и его реакция на оксигенотерапию
  • разница артериального давления на руках и ногах
  • характер пульса
  • наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
  • кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

Лечение Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС лечат хирургическими методами и терапевтическими. Последние часто являются вспомогательными. Плод обследуют еще до рождения, тогда же решается вопрос о применении хирургических методов лечения врожденных пороков сердца у детей. Роды в таких случаях рекомендуется проводить в родильных отделениях при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение применяют, если операцию можно перенести на более поздние сроки. Что касается так называемых бледных пороков, лечение зависит от того, насколько оказывает влияние на состояние ребенка порок с течением месяцев и лет. Есть большие шансы, что понадобится терапевтическое лечение.

Профилактика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Вопрос о продолжении рода должен приниматься обдуманно и взвешенно. Если есть информация, что в вашей семье или в роду мужа кто-то страдал пороками сердца, учитывайте вероятность того, что ребенок родится с врожденным пороком сердца (ВПС). Беременная должна донести эту информацию до врача, который ее наблюдает, чтобы он был более внимательным, искал у плода признаки ВПС. Во время беременности обязательно нужно проходить УЗИ.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Использованные источники: www.eurolab.ua

Врожденные пороки сердца у детей лекция

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление?

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней.

Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Использованные источники: lechenie-gipertoniya.ru

Лекция. Врожденные пороки сердца

Рассматриваемые вопросы:

2. Пороки с нормальным кровотоком в легких.

3. Пороки с увеличенным легочным кровотоком.

4. Пороки с уменьшенным легочным кровотоком.

5. Пороки без диффузного цианоза.

6. Пороки с диффузным цианозом.

Встречается около 100 вариантов врожденных пороков сердца. Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенной классификацией врожденных пороков сердца на 3 группы:

1. Врожденные пороки сердца без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков: стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты.

2. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтом («белые пороки»): дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал.

3. Врожденные пороки сердца синего типа с веноартериальным шунтом («синие пороки»): транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана.

Стеноз легочной артерии. Встречаемость: 10% от всех случаев врожденных пороков сердца. Этиологические факторы неизвестны. Патология формируется вследствие аномалий клапанов, клапанного кольца, легочной артерии и правого желудочка. Патофизиология: увеличение систолического давления в правом желудочке с вторичной гипертрофией правого желудочка. Степень выраженности порока зависит от градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Клиника часто отсутствует, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость. При физикальном исследовании: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок правого желудочка при пальпации. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Врожденный стеноз аорты. Встречаемость – около 10% всех врожденных пороков сердца. Этиология не установлена. Патология: установлено несколько вариантов. Патофизиология напрямую связана со степенью обструкции. Формируется гипертрофия левого желудочка. После 30-40 лет часто развивается кальцификация. Клиника: у детей заболевание часто протекает бессимптомно, но могут появляться такие признаки, как усталость, одышка, боль в сердце, обмороки. При физикальном осмотре: систолический шум изгнания на основании сердца, «кошачье мурлыканье», снижение пульсового давления. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Коарктация аорты. Встречаемость: 10-15% всех врожденных пороков сердца. Этиология не известна. Патология: локализованный стеноз аорты на 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии. Патофизиология: у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до четвертого десятилетия жизни, в небольшом проценте случаев у детей отмечается выраженная недостаточность левого желудочка, характерно развитие мощных коллатералей с притоком по подключичному стволу и оттоком через крупные межреберные артерии в грудную аорту. При физикальном исследовании: артериальная гипертензия со сниженным пульсом на бедренных артериях или его отсутствием, систолический шум над левой половиной грудной клетки, коллатеральная пульсация вокруг плеча. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Дефект межпредсердной перегородки. Патология: размер широко варьирует, наиболее частая локализация в среднем отделе межпредсердной перегородки. Патофизиология: шунт слева направо возникает из-за сниженной податливости левого желудочка по сравнению с правым. Объем шунтирования крови зависит от податливости ткани желудочков и легочного сосудистого сопротивления, легочная гипертензия встречается у 15% взрослых больных. Клиника: обычно протекает бессимптомно, особенно в раннем возрасте, при появлении жалоб наиболее заметны утомляемость, сердцебиение, явная застойная сердечная недостаточность отмечается у взрослых и может быть впервые обнаружена при беременности. При физикальном исследовании: мягкий систолический шум, «грацильная внешность». Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, катетеризация сердца. Лечение хирургическое.

Дефект межжелудочковой перегородки. Этиология не известна. Встречаемость: 20-30% всех случаев врожденных пороков сердца. Патология: существует несколько анатомических вариантов, размеры варьируют от 3 мм до 3 см, часто встречаются сопутствующие аномалии. Патофизиология: развитие сердечной недостаточности, повышение легочного сосудистого сопротивления, по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования крови слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Эйзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития инфекционного эндокардита. Клиника: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина застойной сердечной недостаточности, может возникнуть цианоз. При физикальном исследовании: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Открытый артериальный проток. Встречаемость: 10% всех врожденных пороков сердца. Этиология: артериальный проток является рудиментом левой шестой аортальной дуги, функционирует во внутриутробном периоде для шунтирования легочного кровотока. В норме закрывается в течение нескольких дней после рождения из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления. Сохранение открытого артериального протока связывают с перенесенной внутриутробно краснухой, но в большинстве случаев этиология порока остается неизвестной. Анатомия: расположен чуть выше левой подключичной артерии, диаметр колеблется от 2 мм до 1 см, длина 5-10 мм. Патофизиология: шунт крови слева направо, легочный кровоток увеличен, сосудистое сопротивление в легких увеличено, имеется повышенная чувствительность к развитию инфекционного эндокардита, вызванного Streptococcus viridans. Клинические проявления колеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной застойной сердечной недостаточности. При физикальном исследовании: длительно звучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией, большое пульсовое давление, может быть цианоз. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Тетрада Фалло (Fallot). Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Хотя в принципе человек с таким пороком может дожить до зрелых лет, большинство случаев диагностируется и лечится в детские годы. Анатомия: четыре классических составляющих порока: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития – отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки. Патофизиология: дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии затрудняют отток крови из правого желудочка, кровоток по легочной артерии уменьшается из-за шунтирования крови справа налево, что ведет к появлению цианоза, развивается гипоксия, усиливающаяся в зависимости от уровня физической нагрузки. После двух лет течения порока у больного развивается полицитемия с высоким гематокритом. «Барабанные палочки» формируются на пальцах в течение первых лет жизни. Клиника: одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке, гипоксические приступы, вынужденное положение, достаточно часто возникают абсцессы головного мозга. При физикальном исследовании: цианоз и «барабанные палочки» на пальцах, систолический шум, «кошачье мурлыканье», пальпируемое дрожание. Из инструментальных методов диагностически значимы: электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография. Лечение хирургическое.

Таким образом, ранняя диагностика врожденных пороков сердца крайне важна с позиции их выявления и должного хирургического лечения.

Использованные источники: zdamsam.ru

Статьи по теме