Механизм развития врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  1. «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  2. «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

Использованные источники: baby-calendar.ru

Классификация пороков сердца: врожденные и приобретенные заболевания

Под «пороком сердца» подразумеваются множественные заболевания сердца, которые были объединены по ряду определенных параметров.

Данная патологическая проблема занимает большую часть такой науки, как кардиология, и представляет огромный интерес для специалистов по всему миру.

Рассмотрим основную классификацию врожденных пороков развития сердца у детей и приобретенных у взрослых: какие они бывают и чем различаются.

Общие понятия

Порок сердца включает врожденные либо приобретенные в процессе жизни отклонения в следующих структурах:

  • В клапанном аппарате сердца;
  • В стенках и перегородках сердечной мышцы;
  • В крупных сосудах, которые следуют из сердца.

На сегодняшний день специалистами принято выделять две основные классификации данной патологии, которая различается по этиологическому фактору:

    Врожденные, то есть те нарушения, которые имели место быть при внутриутробном развитии плода и возникли под разрушительным действием экзогенных причин (среди них – вирусы, токсическое действие лекарств, химических препаратов, облучение).

Также причиной врожденного порока может стать эндогенные факторы, среди которых – всевозможные патологии со стороны родителей.

Здесь имеют место быть гормональные сбои в организме женщины в период вынашивания плода, наличие проблем с сердечно — сосудистой системой у кого-то из родных.

  • Приобретенные. Такая разновидность пороков может появиться у любой возрастной группы уже после рождения. Причиной этого может стать любая травма сердечной мышцы, вирусные заболевания. Так приобретенный порок может возникнуть у больных ревматизмом, сифилисом, а также у тех, кто страдает на ИБС, атеросклеротическими явлениями.
  • Также существует классификация пороков, где внимание уделено расположению дефекта:

    • В митральном клапане – патологические изменения в структуре двустворчатого клапана, который локализуется левыми желудочком и предсердием.
    • В аортальном клапане – патология в области клапана, который расположен в преддверие самой крупной артерии – аорты.
    • В трехстворчатом клапане – нарушение в клапане, благодаря которому происходит регулировка кровотока из правого предсердия в правый же желудочек.
    • В легочном клапане – изменения в клапане, который расположен в начале легочной артерии.
    • В овальном отверстии – врожденное несращение артериального протока. Чаще встречается у лиц женского пола, однако бывают случаи, когда к году проток сам зарастает, тем самым исчезает и сам порок.

    Другая классификация пороков касается изменений в анатомическом строении структур сердца и представлена:

    • Стенозом – когда присутствует сужение либо в кровеносных сосудах, либо в клапанах. Данное состояние замедляет нормальный ток крови.
    • Коарктацией – патология сродни стенозу.
    • Атрезией – сужение полости, отверстия сосуда, либо его полное отсутствие. Это состоянию приводит все к тому же затруднению тока со стороны крови.
    • Дефекты сердечных структур (межпредсердной, межжелудочковой) – сюда относят плохо развитый клапан, недоразвитые стенки сердца, кровеносные сосуды.
    • Гипоплазией – слабость одной из частей сердечной мышцы (правой или левой), при которой здоровая половина принимает на себя двойную нагрузку.

    В связи с предыдущими видами пороков выделяют также еще 2 вида существующих дефектов:

    • Связанные с обструкцией – когда в клапанах, кровеносных сосудах встречается стенотические явления, либо изменения, с признаками атрезии.
    • Дефекты в области перегородки сердца, то есть тех областей, которые разделяют правую и левую части сердечной мышцы.

    Скорость тока крови тоже претерпевает изменения при пороках сердца, поэтому учеными была структурирована классификация степеней патологии на основе данных о гемодинамике:

    • 1-ая степень — пороки с незначительным изменением скорости крови;
    • 2-ая степень – когда имеют место быть умеренные изменения скорости;
    • 3-ая степень – присутствуют заметные затруднения в движении крови;
    • 4-ая степень – к ней относят терминальные повреждения, то есть те, на которые уже нельзя повлиять.

    С гемодинамикой связано еще одно разделение пороков на разновидности:

      Так называемые «белые» пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, когда есть признаки сброса крови слева направо.

    В свою очередь такие изменения подразделяются на:

    • Насыщение малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
    • Обделение малого круга. Данная форма присутствует при пульмональном стенозе изолированного характера.
    • Насыщение большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
    • Состояние, когда нет заметных признаков в нарушении гемодинамики.
  • «Синие» пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, часто бывают врожденными у детей и также имеют несколько подвидов:

    • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения (при комплексе Эйзенменгера);
    • Те, которые обделяют легочной круг (при аномалии Эбштейна).

    Существует классификация комбинированных пороков сердца:

    • Тетрада Фалло. Она включает в себя явление стеноза со стороны легочной артерии, изменения в межжелудочковой перегородке, а также изменение локализации аорты. Через некоторое время возникает гипертрофия желудочка справа.
    • Триада Фалло. Характеризуется наличием стеноза со стороны легочного ствола, гипертрофии желудочка справа, а также патология в перегородке, которая разделяет желудочки.
    • Пентада Фалло. К тетраде Фалло присоединяется дефект в перегородке, которая разделяет предсердия.
    • Аномалия Эбштейна. Относится к врожденным патологиям, когда присутствует трикуспидальный порок сердца -недостаточность со стороны трехстворчатого клапана. Вследствие чего, уменьшается объем желудочка справа, не зарастает овальное отверстие.

    Симптоматика заболеваний

    В зависимости от формы порока, патология имеет следующие характерные признаки:

    • При дефектах межжелудочковой перегородки будет наблюдаться одышка, а также быстрая утомляемость при выполнении различной физической активности. Визуально и пальпаторно: шейные вены набухшие, печень увеличена и пульсирует.
    • При открытом артериальном протоке большинство пациентов жалоб не предъявляет (если проток небольших размеров). В остальных случаях жалобы касаются одышки, частых отечных явлений, учащения сердцебиения, а также невозможности выполнять физические нагрузки.
    • При коарктации аорты симптомы нетипичные: головные боли, кровотечения из носа, ощущение слабости в ногах, а также их похолодание. Более серьезные жалобы связаны со стенокардией и недостаточностью со стороны сердца.
    • При тетраде Фалло врач обнаруживает симптом «барабанных палочек» на верхних и нижних конечностях, в крови — эритроцитозе.

    Среди самых распространенных симптомов данного заболевания можно выделить:

    • Жалобы на одышку;
    • Цианоз различных участков кожных покровов;
    • Частые отечные явления;
    • Учащенное сердцебиение;
    • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
    • Кашель;
    • Шумы в сердечной области.

    Диагностические мероприятия

    Для того чтобы установить данную сердечную патологию специалисты используют различные исследования согласно показаниям:

    • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
    • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
    • МРТ легочной артерии;
    • ЧП ЭХОКГ;
    • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
    • УЗИ.

    Лечение

    Для устранения данной патологии применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов.

    Медикаментозная терапия направлена на ликвидации воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, после чего имеет место быть хирургическая операция. В большинстве своем она применяется на открытом сердце и успешнее проходит в том случае, когда радикальный метод устранения порока применен на ранних стадиях заболевания.

    Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним пороков.

    Прогнозы

    Установить, как будет развиваться заболевание, и какие плоды даст лекарственная и радикальная терапия можно по тому, в какие сроки пациент обнаружил патологические симптомы, когда он обратился к специалисту, какой диагноз был поставлен, а также какой метод лечения был избран.

    Если имело место быть раннее обращение пациента, а затем было назначено соответствующее адекватное лечение, то исход заболевания является благоприятным.

    Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

    Использованные источники: oserdce.com

    Механизм развития врожденных пороков сердца

    Врожденные пороки сердца — это термин, используемый для описания врожденных дефектов развития сердца или крупных сосудов. Большинство таких дефектов возникает в результате нарушений эмбриогенеза в течение 3-8-й недель беременности, когда формируются и начинают функционировать основные структуры сердечно-сосудистой системы. Тяжелые аномалии в большинстве случаев несовместимы с вынашиванием беременности.

    Врожденные дефекты сердца, совместимые с эмбриональным развитием и рождением, затрагивают отдельные камеры или области сердца, тогда как оставшаяся часть сердца развивается относительно нормально. Примером могут служить дети, рождающиеся с дефектами септации (с «отверстием в сердце»), например с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стенозирующими поражениями клапанов или аномалиями коронарных артерий.

    Некоторые формы врожденных пороков сердца проявляются клинически вскоре после рождения, что часто обусловлено переходом от фетального типа кровообращения к постнатальному (связанному с оксигенацией крови в легких, а не доставкой крови через плаценту). В 50% случаев врожденные пороки сердечно-сосудистой системы диагностируют в течение первого года жизни, однако некоторые менее серьезные формы пороков (например, ДМПП) могут проявиться лишь у взрослых.

    а) Распространение. Врожденные пороки сердечнососудистой системы — наиболее распространенные пороки развития (1%, или 4-50 случаев на 1000 живорождений) и наиболее частый тип болезней сердца у детей. Частота таких пороков выше у недоношенных детей по сравнению с родившимися в срок. Основные врожденные пороки сердца, составляющие 85% всех случаев, и их частота перечислены в таблице ниже.

    Количество лиц с врожденными пороками сердца, доживающих до зрелого возраста, быстро увеличивается. В настоящее время в США насчитывают 1 млн таких людей. Это результат усовершенствования хирургических техник и «агрессивных» методов лечения различных структурных дефектов сердца. Тем не менее подобные репаративные меры не возвращают сердце в нормальное состояние. У таких пациентов в дальнейшем возможно развитие аритмий и нарушений функции желудочков, что приводит к необходимости дополнительного хирургического вмешательства.

    К другим факторам, способным повлиять на отдаленные результаты, относят риск, связанный с применением материалов и устройств для протезирования, например искусственных клапанов или заменителей участков миокарда, а также риск со стороны матери, ассоциированный с родами.

    б) Развитие сердца. Врожденные пороки сердца обусловлены дефектами, возникающими во время закладки и развития сердца как органа. В связи с этим, прежде чем рассматривать специфические расстройства, кратко опишем процесс развития сердца в нормальных условиях. Самые ранние зачатки сердца возникают в латеральной мезодерме и перемещаются к срединной линии посредством двух волн миграции, образуя серповидный слой клеток, составляющих первое и второе поля сердца, примерно к 15-му дню развития. Каждое поле сердца характеризуется экспрессией различных наборов генов.

    Так, первое поле сердца экспрессирует факторы транскрипции ТВХ5 и Handl, тогда как второе поле — Hand2 и фактор роста фибробластов 10. Оба поля содержат мультипотентные клетки-предшественники, способные к образованию всех основных типов клеток сердца: эндокардиальных, миокардиальных и гладкомышечных. Эти ранние клетки-предшественники привлекают внимание исследователей в связи с возможным использованием этих клеток для восстановления поврежденных отделов сформированного сердца или утративших функцию по другим причинам.

    Даже на очень ранней стадии развития каждое поле сердца уже предназначено для формирования определенных частей сердца. Из клеток первого поля в основном образуется левый желудочек, из клеток второго поля — выводной тракт, правый желудочек и большая часть предсердий. К 20-му дню первоначальный разрастающийся клеточный слой превращается в пульсирующую трубку, которая петлеобразно изгибается направо, и на 28-й день начинают формироваться камеры сердца. Примерно в это же время происходят два других важных события: (1) клетки нервного гребешка мигрируют в выводной тракт, где участвуют в его септации и формировании дуги аорты; (2) ВКМ, из которого в дальнейшем образуются АВ-канал и выводной тракт, увеличивается, образуя утолщения — эндокардиальные подушки.

    Этот процесс зависит от разделения субпопуляции эндокардиальных клеток, проникающих в ВКМ, а затем пролиферирующих и дифференцирующихся в мезенхимальные клетки, ответственные за развитие клапанов. К 50-му дню происходят септация желудочков, предсердий и разделение АВ-клапанов, что приводит к образованию четырехкамерного сердца.

    Координация всех этих процессов трансформации зависит от активности факторов транскрипции, регулируемых сигналами, источником которых служат такие агенты, как Wnt, VEGF, фактор морфогенеза костей, TGF-P, фактор роста фибробластов и Notch. Необходимо также иметь в виду, что сердце — механический орган, подвергающийся действию кровотока уже на самых ранних стадиях развития. Возможно, что гемодинамические силы имеют такое же важное влияние на развитие сердца, какое они оказывают на адаптацию сформированного сердца, в частности на гипертрофию и дилатацию.

    Кроме того, важнейшее значение в развитии сердца имеют специфические микроРНК, координирующие формы и уровень экспрессии факторов транскрипции.

    Многие из генетических дефектов, нарушающих процесс развития сердца, обусловлены аутосомно-доминантными мутациями, приводящими к частичной утрате функции того или иного фактора транскрипции (см. далее). Таким образом, даже относительно слабые изменения активности одного из многих факторов транскрипции, необходимых для нормального развития сердца, могут привести к дефектам, обнаруживаемым затем в полностью сформированном сердце. Возможно, преходящее экзогенное стрессорное воздействие в I триместре беременности способно повлиять на гены и вызвать дефекты, напоминающие таковые при наследственных мутациях.

    Развитие сердца человека:
    (А) День 15-й. В передней части эмбриона находятся первое поле сердца полулунной конфигурации и клетки второго поля сердца.
    (Б) День 21-й. Клетки второго поля сердца лежат дорсально по отношению к прямой сердечной трубке и начинают мигрировать (стрелки) в передний и задний концы трубки,
    образуя желудочек (Ж), конотрункус (КТ) и часть правого предсердия (ПП) и левого предсердия (ЛП).
    (В) День 28-й. После петлеобразного изгибания сердечной трубки направо клетки нервного гребешка сердца также мигрируют (стрелки) из нервного валика в выводной тракт и участвуют в образовании его перегородки и билатерально симметричных артериальных дуг (III, IV и VI).
    (Г) День 50-й. Формирование межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также АВ-клапанов приводит к образованию четырехкамерного сердца с конфигурацией, соответствующей изгибу сердечной трубки.
    АВК — атриовентрикулярный канал; AM — аортальный мешок; Ао — аорта;
    АП — артериальный проток; ЛА — легочная артерия; ЛЖ — левый желудочек;
    ЛОСА — левая общая сонная артерия; ЛПА — левая подключичная артерия; П — предсердие;
    ПЖ — правый желудочек; ПОСА — правая общая сонная артерия; ППА — правая подключичная артерия.

    в) Этиология и патогенез врожденных пороков сердца. Основной установленной причиной врожденных пороков сердца являются спорадические генетические нарушения: мутации одиночного гена, небольшие хромосомные делеции и вставки или делеции целых хромосом (трисомии и моносомии). В случае мутаций одиночного гена речь идет о генах, кодирующих белки, которые относятся к различным функциональным классам. Многие из этих мутаций затрагивают гены, кодирующие факторы транскрипции, необходимые для нормального развития сердца. Поскольку такие пациенты гетерозиготны по этим мутациям, снижения активности данных факторов на 50%, вероятно, достаточно для нарушения развития сердца.

    Некоторые из мутантных факторов транскрипции функционируют вместе в составе крупных белковых комплексов. Это объясняет, почему мутация любого из них вызывает сходные эффекты. Например, три фактора транскрипции, GATA-4, ТВХ5 и NKX2-5, мутировавшие у некоторых пациентов с ДМЖП и ДМПП, связаны друг с другом и совместно регулируют экспрессию генов-мишеней, необходимых для правильного развития сердца. Следует отметить, что GATA-4 и ТВХ20 являются мутантными в случае редких видов кардиомиопатии, возникающих у взрослых (см. далее), указывая на то, что эти факторы транскрипции не только играют важную роль в развитии, но и необходимы для поддержания функции сердца в постнатальном периоде.

    Другие мутации одиночных генов, ассоциированные с врожденными пороками сердца, изменяют свойства белков сигнальных путей или выполняющих структурную функцию. Мутации генов, кодирующих различные компоненты Notch, например JAGGED 1, NOTCH 1 и NOTCH2, ассоциируются с различными врожденными пороками сердца, включая двухстворчатый аортальный клапан (NOTCH 1) и тетраду Фалло (JAGGED1 и NOTCH2). Мутации фибриллина лежат в основе синдрома Марфана, ассоциированного с дефектами клапанов и аневризмами аорты. Первоначально фибриллин был описан как структурный белок, однако он служит также важным регулятором TGF-b-сигнализации, усиление которой ответственно, по крайней мере частично, за аномалии сердечно-сосудистой системы при синдроме Марфана.

    Характерным примером небольшой хромосомной аномалии как причины врожденных пороков сердца может служить делеция хромосомы 22q11.2, которую имеют до 50% пациентов с синдромом Ди Джорджи. При этом синдроме нарушается развитие 4-й жаберной дуги и производных 3-го и 4-го жаберных карманов, связанных с образованием тимуса, околощитовидных желез и сердца. Геном-кандидатом в делетированной области является ТВХ1, кодирующий фактор транскрипции, который регулирует экспансию клеток-предшественников во второе поле сердца. Другие генетические аномалии, играющие важную роль в развитии врожденных пороков сердца, — это хромосомные анеуплоидии, в частности при синдроме Тернера (моносомия X) и трисомиях по 13, 18 и 21-й хромосомам.

    Наиболее частой генетической причиной врожденных пороков сердца служит трисомия по 21-й хромосоме (синдром Дауна), при которой 40% пациентов имеют порок сердца (один или несколько), чаще поражающий структуры, развивающиеся из эндокардиальных подушек (т.е. АВ-перегородки и АВ-клапаны). Механизмы, посредством которых анеуплоидия приводит к развитию врожденных пороков сердца, еще недостаточно изучены, однако возможна нерегулируемая экспрессия множества генов.

    Наряду с этими известными ассоциациями развитию врожденных пороков сердца также способствуют менее выраженные формы генетических вариативностей. Такое утверждение отчасти основано на том факте, что родственники первой линии больных имеют повышенный риск врожденных пороков сердца по сравнению с общей популяцией. Так, для ребенка от отца с ДМЖП риск равен 2%, если же ДМЖП имеет мать, риск для потомства составляет от 6 до 10%.

    Следует признать, что наши знания о механизмах развития пороков сердца все еще находятся в зачаточном состоянии. У большинства пациентов генетические факторы риска не определены, а если они и установлены, то природа и тяжесть дефекта сильно варьируют. В результате предполагают, что экзогенные факторы, сами по себе или в сочетании с генетическими факторами, также способствуют развитию врожденных пороков сердца и в некоторых случаях могут стать их главной причиной. Примерами служат врожденная краснуха, сахарный диабет у матери во время беременности и действие тератогенов (включая некоторые лекарства). Большой интерес представляют некоторые пищевые факторы, способные влиять на риск развития пороков сердца. Например, употребление поливитаминных добавок, содержащих фолаты, может снизить риск развития врожденных пороков сердца.

    — Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей «Клиника врожденного порока сердца»

    Использованные источники: medicalplanet.su

    Пороки сердца: классификация, диагностика

    Пороки сердца представляют собой патологические изменения, при которых имеются врожденные или приобретенные дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

    Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

    Видео «Пороки сердца»:

    Какие бывают пороки сердца, классификация

    Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

    • приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
    • врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

    Пороки, затрагивающие клапаны:

    • двустворчатый (митральный);
    • трёхстворчатый (трикуспидальный);
    • аортальный;
    • лёгочного ствола.

    Пороки перегородок:

    По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

    • недостаточности (неполного смыкания клапанов);
    • стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

    В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

    • компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
    • декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

    Форма тяжести предусматривает пороки:

    По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

    • простые (с имеющимся одиночным процессом);
    • сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
    • комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

    Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

    Для женщин (девочек) чаще характерны:

    • незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
    • дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
    • дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
    • триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

    У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

    • сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
    • дефекты соединения лёгочных вен;
    • сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
    • атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

    Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

    Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

    При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

    Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

    Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

    Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

    Среди них выделяют:

    • пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
    • пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
    • пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
    • пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

    Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

    К этому виду болезненных процессов относятся:

    • пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
    • пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

    Почему возникают пороки сердца

    Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

    Причины появления приобретенных пороков

    Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

    Также приобретенные пороки могут вызвать:

    • атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
    • невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
    • септические процессы;
    • травмы грудной клетки;
    • доброкачественные и злокачественные новообразования.

    Обратите внимание: чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

    Причины врожденных пороков

    К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

    • генетические причины. Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
    • вредные воздействия внешней среды. Действие ионизирующих лучей на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
    • заболевания: коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

    Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

    Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

    Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

    В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

    При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

    К приобретенным порокам сердца относятся:

    • недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
    • митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
    • недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
    • сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
    • недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
    • стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
    • недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

    Видео «Митральный стеноз»:

    Что происходит с сердцем при врожденных пороках

    Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая краснуха, которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

    Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

    Врожденные пороки сердца могут являть собой:

    • дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
    • дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
    • открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
    • коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

    Общие принципы диагностики пороков сердца

    Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

    Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

    • тщательный опрос больного;
    • осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
    • выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
    • выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

    Обычно этого бывает достаточно для нахождения дефектов, вызванных заболеванием.

    Но обследование обязательно дополняется:

    • данными лабораторной диагностики;
    • рентгенографией и УЗИ сердца;
    • электрокардиографией;
    • другими методами при необходимости (ангиография, доплерометрия).

    Своевременное обследования беременной женщины во многих случаях помогает определить наличие врождённого порока сердца ещё на ранних сроках развития плода.

    Степаненко Владимир, хирург

    4,359 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

    Использованные источники: okeydoc.ru

    Пороки сердца у новорожденных

    Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.

    Причины

    В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

    • генетический фактор;
    • внутриутробную инфекцию;
    • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
    • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
    • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
    • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
    • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

    К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

    • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
    • недоношенные;
    • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

    Классификация

    Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

    • белые: кожа ребенка становится бледной;
    • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

    К белым порокам сердца относят:

    • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
    • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
    • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
    • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
    • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
    • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

    К синим порокам сердца относят:

    • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
    • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
    • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
    • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
    • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
    • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

    К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

    Механизм развития

    В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

    • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
    • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
    • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

    Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

    Признаки

    Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

    • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
    • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
    • медленная прибавка в весе;
    • частое срыгивание во время кормления грудью;
    • беспричинный крик;
    • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
    • беспричинная тахикардия или брадикардия;
    • потливость;
    • отеки конечностей;
    • выбухание в области сердца.

    При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

    Диагностика

    Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

    При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

    Лечение

    Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

    Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

    • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
    • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
    • частые прогулки на свежем воздухе;
    • посильные физические нагрузки;
    • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
    • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
    • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

    Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

    При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

    Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

    Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»

    Использованные источники: doctor-cardiologist.ru

    Статьи по теме