Патогенез пороков сердца врожденных

Врожденные пороки сердца

Причина возникновения и патогенез врожденных пороков сердца

Классификация врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Клинические проявления дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Прогноз неоднозначен: 1) у 23% больных происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 4-5 лет, 2) болезнь Толочинова-Роже (дефект в мышечной части перегородки диаметром до 1 см) не оказывает влияния на развитие ребенка, режим и продолжительность жизни; 3) около 10% детей с ДМЖП умирают на первом году жизни, 4) средняя продолжительность жизни 40 лет.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Клинические проявления открытого артериального (боталлового) протока

Дефект межперсдсердной перегородки (ДМПП)

Клинические проявления дефекта межперсдсердной перегородки (ДМПП)

Лечение дефекта межперсдсердной перегородки (ДМПП)

Тетрада Фалло

Клинические проявления тетрады Фалло

Первая фаза (относительного клинического благополучия) приходится на первые 4-6 нед жизни младенца и обусловлено физиологической полиглобулинемиею, поздним закрытием артериального протока, низким уровнем обмена веществ. На фоне частого, усиленного дыхания шумы сердца выслушиваются плохо. В этот период диагностика затруднена.

Вторая фаза («серых приступов») проявляется в первые 2-9 мес жизни и сопровождается гипоксическими кризисами (внезапная одышка, серый цвет кожных покровов, крик, кратковременная потеря сознания, апноэ, судороги до 20-25 раз в сутки) после физической нагрузки ( кормления, беспокойство, акт дефекации). Цианоза нет. Вне кризом ребенок выглядит здоровым. В этой фазе, как и в последующих, выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины (шум тем слабее, чем сильнее выражены анатомические изменения), что является следствием прохождения крови через стенозированного участка легочных клапанов. Ребенок отстает в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки (сердечный горб). Второй тон на легочной артерии ослаблен, легочный рисунок сердца обедненный, тень сердца небольших размеров, в форме сапожка, с западения в области дуги легочной артерии.

Третья фаза («синих приступов») проявляется с 9 мес до 3-5 лет, иногда всю жизнь. Общий цианоз сначала возникает при задишковоцианотичних приступов, а в дальнейшем становится постоянным. Пальцы кистей приобретают вид барабанных палочек; появляются выраженная полицитемия, полиглобулинемия. Во время приступа ребенок набирает вынужденного положения (подожмет колени к груди или живота), а дети старшего возраста садятся на корточки (повышается давление в аорте и улучшается кровоток в легочную артерию). В этой фазе могут быть парезы и параличи (стаз форменных элементов в сосудах мозга, гипоксическая повреждение эндотелия).

Четвертая фаза (стабилизации состояния) наблюдается после 3-5 лет, когда цианоз кожи и слизистых оболочек устойчивое, а приступов нет. Одышка возникает в покое. В этот период аускультативные проявления ослабляются, а перкуторные, рентгенологические, электрокардиографические, эхокардиографические данные, показатели красной крови ухудшаются.

Лечение тетрады Фалло

Лечение во время приступа сводится к кислородной терапии, оказания больному коленно-грудного положение в постели, внутримышечного введения морфина гидрохлорида (0,2 мг / кг), а детям старше 1 года — В-блокаторов (анаприлин — 0,2 мг / кг), борьба с ацидозом. Сердечные гликозиды не показаны. Частые приступы, которые трудно устранить с помощью лекарственных средств, является показанием к паллиативной операции.

Прогноз неблагоприятный, почти 75% детей умирают до 2-летнего возраста.

Транспозиция магистральных сосудов

Клинические проявления транспозиции магистральных сосудов

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни — З мес, 95% детей с этой патологией не доживают до одногогода.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Клиника проявляется резкой одышкой, сероватым оттенком кожи, акроцианоз, ослабленным пульсом; систолический шум отсутствует или слабый. Сердце увеличено в размерах за счет правых отделов.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни — несколько дней, ребенок редко доживает до 1 мес.

Изолированный стеноз легочной артерии

Клинические проявления изолированного стеноза легочной артерии

Лечение изолированного стеноза легочной артерии

Стеноз аорты составляет 3-5% всех врожденных пороков и бывает клапанный (чаще всего), надклапанный и подклапанный. У большинства детей стеноз умеренный, поэтому в раннем возрасте нарушения гемодинамики возникает редко. Только при выраженном стенозе, который часто сочетается с фиброэластоз эндокарда левого желудочка, наблюдается крайне тяжелое течение, который завершается смертью в раннем возрасте. Как правило, дети развиваются нормально, кожа обычной окраски, и порок диагностируется в 5-15 лет. Для нее характерны грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины, проводится во все точки (сосуды шеи, на спину), усиленный верхушечный толчок, низкий максимальное давление, пониженное пульсовое давление, малый пульс, брадикардия. С помощью перкуссии и рентгенологического исследования определяют расширение левого желудочка, на ФКГ обнаруживают характерный ромбовидный шум.

Лечение стеноза аорты

Коарктация аорты (КА)

Клинические проявления коарктации аорты

В первые недели жизни клиническая картина КА симулирует синдром дыхательных расстройств или пневмонию, поскольку на первый план выступают одышка и влажные хрипы в легких. Систолический шум незначителен и выслушивается слева или справа от грудины во втором межреберье, очень хорошо проводится в межлопаточную участок и нередко выслушивается только на спине. В период новорожденности КА диагностируют только в 26% случаев. Характерными для этого недостатка есть и такие признаки: разница наполнения пульса (на верхних конечностях оно высокое, на нижних — незначительное), резко повышенное артериальное давление на верхних конечностях (на нижних — снижен или не определяется) заметно лучшее развитие верхней половины тела рентгенологическое определение узураций нижних краев ребер сзади, связано с давлением расширенных коллатеральных сосудов; пульсация коллатеральных сосудов мышц угла лопатки, взятых с кожной складкой.

Другие проявления заболеваний имеют вспомогательное значение для диагностики. Так, у детей школьного возраста обращают внимание на их жалобы на ощущение пульсации в голове, шум в ушах, головокружение, головная боль, носовые кровотечения (гипертензия в верхней половине тела), сердцебиение, боль в области сердца, периодическое шкутильгання, одышку (перегрузки сердца ), боль в икроножных мышцах, слабость, утомляемость (гипотензия в нижней половине туловища). С помощью перкуссии и рентгенологического исследования выявляют расширение границ левой половины сердца, при электрокардиографическом исследовании — перегрузки левого желудочка. Зондирование сердца и аортография помогают установить диагноз.

Основные направления лечения врожденных пороков сердца:

1. Устранение или уменьшение недостаточности кровообращения: а) назначение сердечных гликозидов. Препаратом выбора является дигоксин, дозу насыщения которого вводят парентерально (0,03-0,05 мг / кг в течение 1-2 суток), а поддерживающую дозу (0,01 мг / кг в сутки) — перорально. Дигитализацию проводят под ежедневным контролем состояния больного (пульс, ЭКГ), б) назначение диуретиков — лазикс (фуросемид) в сочетании с альдактон при недостаточности кровообращения II Б степени, в) организация адекватного питьевого режима и питания (кормление сцеженным молоком, через зонд, ограничения поваренной соли старшим детям) г) кислородная терапия и назначение успокаивающих средств с целью устранения беспокойства и удлинение сна.

2. Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

3. Хирургическое лечение. Его срок, характер определяет кардиохирург в соответствующем центре (Киев) индивидуально. Так, больные с транспозицией аорты и легочной артерии требуют немедленного оперативного вмешательства, а больные с незначительным стенозом аорты могут не иметь в этом необходимости в течение всей жизни. Задачей педиатра является обеспечение ребенку консультации такого специалиста при подозрении на врожденный порок сердца и начальных проявлениях недостаточности кровообращения.

4. Санаторно-курортное лечение (преимущественно в местном санатории) направлено на повышение общей сопротивляемости организма, ликвидацию очагов хронической инфекции, нормализации гомеостаза, иммуногенеза. Такая терапия может быть этапом в качестве подготовки к операции, так и реабилитации после нее.

    Также можете ознакомиться:
  • Пневмония острая
  • Рахит
  • Туберкулез мезентериальных лимфатических узлов
  • Туберкулез периферических лимфатических узлов

Использованные источники: spravochnik.vse-zabolevaniya.ru

Классификация и патогенез пороков сердца

  • Общие понятия о пороке сердца
  • Классификация по локализации пороков
  • Анатомические изменения
  • Изменения гемодинамики
  • Врожденные пороки
  • Приобретенные пороки сердца
  • Этиология заболевания, вызванная другими болезнями

Многочисленные сердечные патологии объединены в общее понятие «пороки сердца», классификация которых проводится по ряду параметров. В целом это обширная область кардиологии, интересующая ученых во многих странах мира.

Пороки сердца, классификация, этиология, патогенез — это важные показатели, формирующие образ жизни человека и его здоровье. По степени распространенности такие патологии организма человека занимают лидирующее положение среди всех патологических отклонений. В связи с важностью проблемы, интерес к ней вполне оправдан и закономерен.

Общие понятия о пороке сердца

Пороки сердца представляют собой структурные нарушения некоторых элементов сердечно-сосудистой системы, приводящих к функциональным нарушениям в системе кровоснабжения и развитию сердечной недостаточности. Такие явления касаются клапанов сердца, стенок и перегородок миокарда, крупных сосудов, отходящих от мышцы сердца. Повреждения этих элементов могут носить разный характер как по локализации, так и по механизму образования. Поэтому, когда рассматриваются пороки сердца, классификация их носит разносторонний характер.

Общей является классификация по видам этиологии — врожденные и приобретенные пороки. Врожденные виды пороков сердца появляются на стадии внутриутробного развития, вследствие воздействия внешних или внутренних факторов. Внутренние факторы носят генетический характер, могут стать следствием гормонального дисбаланса и т.д. Внешние воздействия объясняются влиянием инфекций, лекарственных препаратов, экологических и химических составляющих и других факторов на состояние матери, передающиеся плоду. Врожденные изменения могут проявиться не только сразу после рождения ребенка, но и через много лет.

Приобретенные патологии могут появиться в любом возрасте, как правило, в результате травм или болезней. Наиболее характерными причинами являются ревматизм, атеросклероз, сифилис и другие заболевания.

Классификация по локализации пороков

Независимо от типа этиологии, повреждения могут возникать в характерных элементах сердечно-сосудистой системы. В связи с этим, пороки принято разделять на следующие виды по их локализации. Порок митрального клапана характеризуется повреждением двухстворчатого клапана, располагающегося между левыми желудочком и предсердием. Порок аортального клапана объясняется повреждением клапана, размещенного в преддверии аорты.

Патология трикуспидального клапана представляет собой повреждение трехстворчатого клапана, контролирующего кровяной поток из правого предсердия в соответствующий желудочек. Порок легочного клапана вызван повреждением клапана, расположенного при входе в легочную артерию.

Помимо дефектов клапанной системы, распространены патологии перегородок. Порок предсердной перегородки (между левым и правым предсердием) проявляется в нижней, средней или верхней части. Нарушение межжелудочковой перегородки также может возникнуть на 3 участках. К особым порокам следует отнести незакрытое овальное отверстие новорожденных, транспозицию магистральных кровеносных сосудов, декстрокардию.

Транспозиция сосудов представляет собой врожденное появление аномальных желудочково-артериальных и предсердно-желудочковых соединений. Декстрокардия объясняется аномальным расположением самого сердца. Кроме того, следует отметить комбинированные пороки, включающие сочетание различных видов дефектов.

Анатомические изменения

По анатомической картине изменений принята следующая классификация пороков сердца. Стеноз представляет собой уменьшение диаметра отверстия сосудов или клапанов, что увеличивает сопротивление кровяному потоку. Атрезия — это сильное сужение сосудов, уменьшение полостей или отверстий, а также их полное отсутствие; что значительно нарушает систему кровообращения. Коарктация является дефектом, аналогичным стенозу. Недостаточность элемента определяет недоразвитость клапанов, перегородок или сосудов. Гипоплазия определяется по недостаточному развитию какой-либо части миокарда; а это приводит к тому, что нормально развитая часть вынуждена воспринимать удвоенную нагрузку.

Изменения гемодинамики

По степени изменения гемодинамики пороки делятся на степени изменений.

  1. Степень I характеризуется как незначительное изменение.
  2. II степень — умеренное изменение.
  3. III степень указывает на резкие нарушения.
  4. Степень IV характеризуется терминальными повреждениями.

По цветовым изменениям гемодинамика подразделяет патологии на белые и синие пороки. Белые пороки объединяют повреждения, происходящие без перемешивания венозной и артериальной крови. Они также подразделяются на виды: с увеличением легочного круга кровообращения (дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное отверстие и т.п.); с уменьшением легочного кровообращения; с усилением большого круга кровообращения; без заметных изменений гемодинамики. Синие пороки сердца возникают при выбросе венозной крови в артериальную кровь. Такие нарушения протекают с увеличением или уменьшением легочных кругов кровообращения.

Врожденные пороки

Частота появления врожденных пороков сердца достигает 1% от общего количества новорожденных, т.е. каждый сотый человек получает врожденную патологию сердца. Большинство врожденных дефектов вызывают изменение потока крови в малом или большом кругах кровообращения. Главные причины — генетика и внешние факторы. К внешним факторам следует отнести:

  • физические — радиационное облучение;
  • химические — фенолы, нитраты, алкоголь, литий, некоторые медицинские тератогенные препараты;
  • биологические — вирус краснухи, сахарный диабет, красная волчанка и т.д.

По основным видам нарушения функций можно выделить два механизма проявления и развития врожденных пороков — изменение кардиальной гемодинамики и нарушение системной гемодинамики. К первому типу относятся следующие разновидности: перегрузка сердца за счет излишнего объема крови (пороки в виде недоразвитости клапанов) или по причине избыточного сопротивления потоку (пороки в виде стенозов); гипертрофия и дилятация секций сердца; проявление сердечной недостаточности. Второй тип характеризуется полнокровием или малокровием малого круга кровообращения, малокровием большого круга, что объясняется протеканием системной гипоксии (циркуляторной — при белых пороках, гемической — при синих патологиях).

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные патологии иногда называют клапанными пороками, потому что нарушения работы сердца в основном объясняются морфологическими или функциональными повреждениями клапанов. Такие дефекты могут приобрести вид стеноза, недостаточности или их комбинации. Главные причины — инфекционные поражения, воспаления, аутоиммунные реакции, излишние перегрузки и дилатации сердечных отделов.

Наиболее часто проявляются повреждения клапанов левой части сердца; при этом митральные пороки достигают 70%, аортальные — 10-25%, а трикуспидальные дефекты — не более 1%.

Этиология заболевания, вызванная другими болезнями

Ревматизм является основной причиной стеноза митрального, аортального и трикуспидального клапанов. Инфекционный эндокардит ведет к повреждению клапанов и появлению их недостаточности, что особенно отражается на аортальном клапане. Синдром Марфана повышает риск зарождения недостаточности митрального и аортального клапанов сердца, а идиопатический синдром пролапса опасен для митрального клапана.

Ишемическая болезнь сердца становится палачом сосочковых мышц из-за их ишемии с появлением недостаточности митрального клапана. Вследствие нарушения функции клапанов сердца получает развитие хроническая сердечная недостаточность.

Пороки сердца — это очень опасное явление, и непринятие своевременных мер приводит к плачевному итогу. Для понимания сложности проблемы важное значение имеет анализ механизмов и разновидностей такой патологии. Многочисленные виды классификации пороков позволяют лучше разобраться с происходящими процессами в организме человека.

Использованные источники: 1poserdcu.ru

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердцавозникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология.Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

— Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

— Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

— Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

— Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия.При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца— тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протокаможно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.Триада Фаллоимеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка.Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца.Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

Использованные источники: studfiles.net

Патологическая физиология

Введение

Общая патофизиология

Частная патофизиология

Вход в систему

Поделиться

Патология сердечнососудистой системы

Пороки сердца

Пороки сердца

Общее определение пороков сердца можно дать следующим образом:

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутрисердечной и (вследствие этого) системной гемодинамики.

В этом определении необходимо обратить внимание на два следующие момента. Во-первых, пороки сердца приводят к расстройствам гемодинамики с нарастающей вероятностью, то есть, чем дольше существует порок сердца, тем сильнее прогрессируют гемодинамические расстройства. Во-вторых, пороки сердца приводят к расстройствам внутрисердечной и системной гемодинамики, как правило. Эта оговорка является необходимой потому, что при не резко выраженных некоторых пороках сердца, как, например, при незначительной митральной недостаточности, такие больные могут не испытывать никаких гемодинамических расстройств, профессионально заниматься спортом и даже становиться рекордсменами и чемпионами.

Пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные (клапанные).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца являются следствием его неправильного эмбрионального развития или следствием неспособности прогрессивного развития структур сердца в перинатальном или раннем постнатальном периоде. Нередко эти заболевания являются результатом единичной генной мутации (например, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс митрального клапана, врожденная блокада сердца и т.д.). Однако, например, такой факт, что нередко врожденные пороки сердца наблюдаются лишь у одного из двух монозиготных близнецов, свидетельствует о том, что генетическая обусловленность пороков сердца — это вопрос не простой, включающий в себя, кроме генетического, еще ряд и других факторов.

Врожденные пороки сердца чаще встречаются у детей мужского пола.

Врожденные пороки сердца могут возникать и в результате нарушения нормальных изменений в системе кровообращения, которые наступают в момент рождения.

Для того, чтобы достаточно четко представить себе механизмы формирования таких врожденных пороках сердца, необходимо вкратце остановиться на некоторых особенностях фетального кровообращения и его изменений после рождения.

У плода фактически существует только один круг кровообращения, поскольку его легкие не расправлены, легочные сосуды окружены жидкостью, имеют относительно толстые стенки и небольшой просвет. Вследствие этого кровь, попадающая из полых вен в правое предсердие, в значительной своей части сбрасывается в левое предсердие через овальное окно (отверстие в межпредсердной перегородке). Кровь из правого желудочка выбрасывается в легочную артерию и через артериальный (боталлов) проток сбрасывается в аорту. В норме, в момент рождения, а точнее, после первого крика новорожденного и перевязки пуповины, система кровообращения разделяется на два самостоятельных круга. Легочные сосуды новорожденного внезапно оказываются в воздушной среде, вследствие чего давление вокруг легочных сосудов снижается, и легочный кровоток усиливается. Плацентарное кровообращение характеризуется низким сосудистым сопротивлением. После перевязки пуповины этот шунт ликвидируется. В левом предсердии возрастает давление крови, что способствует закрытию овального отверстия. Замена плацентарного кровообращения на легочное вызывает внезапное повышение напряжения кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением местной концентрации простагландинов приводит к спазму, а в будущем и к зарастанию боталлова протока.

Врожденная легочная гипертензия, развивающаяся в связи с утолщением стенок легочных сосудов, а также из-за изменения содержания в легких, их сосудах и в крови в целом различных биологически активных веществ, могут привести к нарушению указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах, в результате чего овальное окно либо боталлов проток, либо оба вместе не закроются, что и поведет к развитию пороков сердца.

Всего врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1-2% живорожденных, то есть ежегодно в мире рождается около одного миллиона детей с врожденными пороками сердца.

Врожденные пороки сердца подразделяются на «белые», то есть не сопровождающиеся цианозом и «синие», при которых цианоз обычно резко выражен.

Использованные источники: www.4astniydom.ru

Статьи по теме