Сердечные гликозиды и врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  1. «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  2. «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

Использованные источники: baby-calendar.ru

Лечение врожденных пороков сердца

Терапия заключается в оперативной коррекции порока и консервативном лечении. Если диагностирован порок сердца у ребенка, то хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции.

Как лечить врожденные пороки сердца?

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают для лечения сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция.

Консервативное лечение врожденного порока сердца

Помощь детям с пороком сердца включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемических кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача кардио-ревматолога, который проводит поддерживающее лечение (назначение сердечных гликозидов в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты:

  • Щадящий (при сердечной недостаточности — постельный) режим.
  • Дозированная физическая нагрузка.
  • Полноценное дробное питание.
  • Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности.

Лечение врожденного порока сердца препаратами

  • Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В], в возрастных дозах.
  • Порок сердца у ребенка лечат средствами, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е.
  • (ЗАдреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях.
  • Сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.

Лечение при гипоксическом кризе проводят по схеме, предложенной В.И. Бураковским и Б.А. Константиновым (табл.).

Таблица. Лечение при гипоксическом кризе

Лёгкий приступ (без потери сознания)

Тяжёлый приступ (с потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д.)

Ингаляция кислорода или аэрация воздуха

Жаропонижающие препараты Интубация, перевод на ИВЛ

— тримеперидин (промедол) 1 мг/кг в/м

— никетамид (кордиамин) 0,3-1 мл в/м

Капельно внутривенно вводят:

— декстран 50-100 мл

— 5% раствор натрия гидрокарбоната 20100 мл o плазма 10 мл/кг

— 2,4% раствор аминофиллина (эуфиллин) 1-4 мл

— аскорбиновая кислота 500 мг

— 5% раствор тиамина 0,5 мл

— цианокобаламин 10 мкг

— 20% раствор глюкозы 20-40 мл

Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.

Оперативное лечение врожденного порока сердца

В случае неэффективности симптоматической терапии и невозможности спонтанного закрытия дефекта при этих пороках показано оперативное лечение. При изолированном стенозе легочной артерии только в случае присоединения одышки, сердечных болей и сердцебиения ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

В большинстве случаев порок сердца у детей лечат оперативно. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.

Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции — рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

Профилактика врожденных пороков сердца

Профилактика заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и профессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медикогенетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Прогноз лечения у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа ВПС) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Использованные источники: www.medmoon.ru

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  1. «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  2. «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

Использованные источники: baby-calendar.ru

Лечение врожденных пороков сердца

Терапия заключается в оперативной коррекции порока и консервативном лечении. Если диагностирован порок сердца у ребенка, то хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции.

Как лечить врожденные пороки сердца?

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают для лечения сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция.

Консервативное лечение врожденного порока сердца

Помощь детям с пороком сердца включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемических кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача кардио-ревматолога, который проводит поддерживающее лечение (назначение сердечных гликозидов в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты:

  • Щадящий (при сердечной недостаточности — постельный) режим.
  • Дозированная физическая нагрузка.
  • Полноценное дробное питание.
  • Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности.

Лечение врожденного порока сердца препаратами

  • Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В], в возрастных дозах.
  • Порок сердца у ребенка лечат средствами, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е.
  • (ЗАдреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях.
  • Сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.

Лечение при гипоксическом кризе проводят по схеме, предложенной В.И. Бураковским и Б.А. Константиновым (табл.).

Таблица. Лечение при гипоксическом кризе

Лёгкий приступ (без потери сознания)

Тяжёлый приступ (с потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д.)

Ингаляция кислорода или аэрация воздуха

Жаропонижающие препараты Интубация, перевод на ИВЛ

— тримеперидин (промедол) 1 мг/кг в/м

— никетамид (кордиамин) 0,3-1 мл в/м

Капельно внутривенно вводят:

— декстран 50-100 мл

— 5% раствор натрия гидрокарбоната 20100 мл o плазма 10 мл/кг

— 2,4% раствор аминофиллина (эуфиллин) 1-4 мл

— аскорбиновая кислота 500 мг

— 5% раствор тиамина 0,5 мл

— цианокобаламин 10 мкг

— 20% раствор глюкозы 20-40 мл

Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.

Оперативное лечение врожденного порока сердца

В случае неэффективности симптоматической терапии и невозможности спонтанного закрытия дефекта при этих пороках показано оперативное лечение. При изолированном стенозе легочной артерии только в случае присоединения одышки, сердечных болей и сердцебиения ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

В большинстве случаев порок сердца у детей лечат оперативно. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.

Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции — рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

Профилактика врожденных пороков сердца

Профилактика заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и профессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медикогенетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Прогноз лечения у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа ВПС) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Использованные источники: www.medmoon.ru

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  1. «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  2. «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

Использованные источники: baby-calendar.ru

Статьи по теме