Врожденные пороки сердца методические рекомендации

Врожденные пороки сердца — клинические рекомендации

Врожденные пороки сердца (анатомические патологии самого органа либо его сосудов) составляют до 30% от всех врожденных болезней у взрослых пациентов и являются самыми распространенными из этой группы болезней. Формируются они внутриутробно на 2-8-й неделе беременности под действием на организм матери неблагополучных факторов (рентгеновское облучение, алкоголь, прием лекарств, перенесение краснухи, ветрянки, оспы, инфекции цитомегаловируса). Имеет значение и преемственная предрасположенность. Существует больше 100 видов ВПС. Побеседуем о наиболее часто встречающихся.

Классификация врожденных пороков

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Один из самых распространенных врожденных пороков развития. Представляет собой сообщение между обоими предсердиями, ввиду чего происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое (в норме такого быть не должно). Подлинный ДМПП прогрессирует при недоразвитии ткани. В период внутриутробного формирования между предсердиями есть отверстие — овальное окно, которое участвует в кровообращении плода, но уже после рождения в течение нескольких месяцев (до 1 года) оно должно зарасти. Если этого не происходит, формируется вторичный недостаток.

До 50% изъянов, локализующихся в области овального окна либо в аневризме межпредсердной перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию в 1-й год жизни. ДМПП иной локализации обыкновенно не закрываются и при маленьких размерах (5-6 мм) могут до 40-50 лет оставаться незамеченными, потому что их клинические проявления незначительны.

Пациентам с небольшими ДМПП и типичным размером правого желудочка традиционно не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с огромными ДМПП, сопровождающимися недостаточностью кровообращения. Операция показана при отсутствии склонности к закрытию недостатка и при возрастании степени нагрузки на правый желудочек. Сегодня множество ДМПП легко закрываются с применением чрескожного катетерного способа (не рекомендуется детям раннего возраста!).

Если процедура невыполнима по каким-то причинам, либо не подходит конкретному пациенту, возможно хирургическое закрытие выявленного дефекта заплатой либо его прямое ушивание. Отверстие, диаметр которого составляет менее 5 мм и без явных признаков перегрузки правого желудочка не отражается на продолжительность жизни ребенка (взрослого), следственно операция во многих случаях не требуется. При более выраженных (больших) дефектах с явлениями перегрузки их закрытие предпочтительно в детстве, ввиду того, что на третьей декаде жизни пациента разовьются клинические симптомы пороков.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Характеризуется наличием отверстия в перегородке сердца, через которое обогащенная кислородом кровь из левого желудочка может поступать в правый или наоборот. Бывает изолированным недостатком либо компонентом наиболее тяжелых пороков. До 80% таких отверстий самопроизвольно закрываются в 1-й месяц жизни. Различаются по месту расположения: под аортой, в среднем слое и мышечные.

Клинические проявления изолированного порока ДМЖП во многом зависят от размера дефекта ткани, а также степени тяжести легочной гипертензии (возрастания давления в артерии легких). При недостатках меньше чем 25% от диаметра отверстия аорты отсутствует перегрузка левого желудочка, дефекты более 25%, но менее 75% систематизируются как средние, характеризующиеся незначительной или умеренной перегрузкой сердца и гипертензией средней тяжести или без таковой. Симптомы, как правило ослабевают после медикаментозного лечения либо по прошествии определенного времени, потому что размер дефекта ДМЖП уменьшается самостоятельно или на фоне увеличения размера тела.

Если недостаток более чем 75% диаметра кольца аорты, имеет место перегрузка левого желудочка сердца и легочная гипертензия. Хирургическая операция при изолированном ДМЖП представляет собой локальное ушивание (при небольших дефектах), возможно закрытие «заплатой» (наиболее крупных дефектов). Пациенты, страдающие малыми видами ДМЖП без сопутствующих пороков развития, не нуждаются в ограничении физической активности. Впрочем, следует отказаться от непомерных нагрузок, путешествий в высокогорные районы, обезвоживания. Долгие авиаперелеты следует проходить с особой осторожностью.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Такой порок сердца образует соустье между аортой и стволом легких, которое образуется в процессе внутриутробного оформления плода. Достаточно скоро после рождения (от нескольких часов до дней) проток закрывается. Если же он продолжает работать, это является врожденным пороком сердца, который проявляется непрерывным сбросом артериальной крови из большого — в малый круг кровообращения, в итоге которого перемешивается артериальная и венозная кровь в легких и прогрессирует перегрузка в малом круге кровообращения, что приводит к тяжелым патологическим изменениям в кровеносных сосудах легких и возникновению легочной гипертензии.

Врожденный дефект сердца может быть изолированным или сочетаться с другими формами пороков сердца (обычно с ДМЖП либо ДМПП). У большинства новорожденных с таким пороком сердца типичные симптомы могут отсутствовать. Среди старших неоперированных пациентов на уровне сердца выслушивается систолический шум, отслеживаются одышка и стремительная утомляемость . Больные с этим пороком, как правило, относятся к группе повышенной опасности по возможному появлению эндокардита, обструктивной, ярко выраженной легочно-сосудистой болезни и скоропостижной гибели!

Сегодня фактически всякий ОАП допустимо закрыть эндоваскулярно (операция под контролем рентгеноскопии). Противопоказаниями являются ранний детский возраст и маленькая масса тела. В этих случаях рекомендованы хирургическая перевязка либо наложение клипсы на проток. Закрытие ОАП показано многим взрослым сразу при обнаружении дефекта. Исключение — небольшие бессимптомные дефекты сердца без шума.

Коарктация аорты

Сужение либо полная закупорка просвета аорты на определенном участке, в результате которого сильно нарастает давление в ней и ее ветвях выше места сужения и понижается ниже него. То есть прогрессирует синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела. Это ведет к перегрузке левого желудочка, гипертрофии миокарда с дальнейшей его дистрофией и присоединением со временем коронарной недостаточности .

Лечение только хирургическое! Безукоризненной операцией, исключительно у детей, является резекция (иссечение) суженного участка аорты. Но если она невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых изменениях стенки сосуда, проводится протезирование аорты и пластика места сужения заплатой.

Стеноз легочной артерии

Сужение артерии, при котором давление в правом желудочке возрастает, потому что его мышце нужно большее усилие, дабы протолкнуть кровь. Из-за этого нарушается каждый цикл работы сердца. Дети, у которых степень стеноза незначительная, могут прекрасно развиваться и отменно ощущать себя всю оставшуюся жизнь. У пациента с выраженной степенью стеноза в первые же дни вскоре после рождения возникает цианоз (голубой окрас кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и стремительно прогрессирует недостаточность сердечно-сосудистой системы, не поддающаяся лечению.

Без операции половина таких детей гибнет на первом году жизни. Больные старшего возраста обычно предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке либо даже в покое. Множество бессимптомных пациентов не нуждаются в терапии. При наличии клинических проявлений назначается медикаментозное лечение.

Тетрада Фалло

Особенно часто регистрирующийся порок сердца так называемого синего типа. Состоит из четырех компонентов: сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта в области межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка.

Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной наибольшая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые, и в артериальной крови, которая разносится по организму, оказывается много не обогащенной кислородом венозной, имеющей наиболее темную окраску, чем и объясняется синюшность кожи. Если степень сужения незначительная, примесь венозной крови маленькая, цианоза может не быть. Некоторое время такой порок сердца может компенсироваться за счет гипертрофии мышцы сердца и увеличения числа эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенному риску образования тромбов.

Сразу после рождения ребенка признаки порока неприметны, поскольку в утробе он не мешает работе сердца. Через несколько дней (возможно недель) у младенца могут возникнуть синюшность кожи при кормлении и при плаче, одышка . Изредка цианоз проявляется только в то время, когда ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек, ногти которых приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Пациенты сразу после нескольких незначительных движений требуют отдыха. Только 5% таких больных доживают до 40 лет без хирургического лечения. Тетрада Фалло — безусловное показание к операции!

Транспозиция магистральных сосудов

Один из самых тяжелых и распространенных (12-20% от всех встречающихся врожденных пороков сердца), которые сопровождаются цианозом тканей. Транспозицией именуется неправильное расположение основных сосудов, отходящих от сердца: аорта отходит не от левых, а от правых отделов, а легочная артерия — напротив. При полной транспозиции большой, а также малый круги кровообращения не сообщаются друг с другом, и в большом круге циркулирует не обогащенная кислородом венозная кровь.

Такое состояние несовместимо с жизнью, она зависит от наличия отверстия между предсердиями либо желудочками, через которое часть венозной крови может утекать в левые отделы и после этого в легкие — оба круга связаны между собой только этим шунтом. Дети с таким пороком рождаются значительно синюшными, они стремительно впадают в критическое коматозное состояние и, если им не оказать своевременную помощь, умирают в первые дни жизни.

Лечение оперативное: артериальное переключение — перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком, а легочной артерии с правым. Наилучшее время для такой коррекции — 1-й месяц жизни. В совокупности итоги лечения приносят положительный результат. Сегодня сотни таких пациентов, подвергающихся хирургическому вмешательству, ведут активный образ жизни, а продолжительность жизни детишек, прооперированных одними из первых, обычно насчитывает 20 и больше лет.

Использованные источники: medicynanaroda.ru

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Лашковская Т.А. — доцент, канд. мед. наук

Врожденные пороки сердца (ВПС) — одна из самых распростра­ненных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных по­роков развития). По частоте встречаемости ВПС занимают 3-е место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и цен­тральной нервной системы.

Этиология ВПС. В этиологии ВПС имеют значение три основ­ных фактора:

1) генетическое наследование порока:

• мутации одного гена — 3,5% (синдромы Холта-Орама, Марфана, Элерса-Данло, Картагенера и др.);

• хромосомные аномалии — 5% (синдромы Патау и Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Тернера и др.).

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез и формирование ВПС:

• инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирусы, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;

• рентгеновское облучение женщин в первом триместре бере­менности;

• профессиональные вредности: компьютерное излучение, ин­токсикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и др.;

• вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение и др.;

• соматические заболевания матери: сахарный диабет, хрони­ческая ревматическая болезнь сердца;

• прием лекарственных препаратов во время беременности: противосудорожных препаратов — стеноз легочной артерии, стеноз аорты у плода, коарктация аорты; солей лития — аномалия Эбштейна, гормональные противозачаточные средства — тетрада Фалло, комби­нированные пороки и др.;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологи­ческого влияния различных факторов среды — 90% всех ВПС.

Тератогенное влияние факторов внешней среды особенно опас­но для плода в период первичной закладки сердца, которая происхо­дит в период с 3 до 8 недели гестации.

Структура ВПС. В настоящее время известно около 90 вариан­тов ВПС (200 различных сочетаний). Около 50% всех ВПС — пороки, протекающие без цианоза с гиперволемией малого круга кровообра­щения. Для всех этих пороков характерно при длительном течении развитие легочной гипертензии.

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «боль­шой восьмерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты (КА), транспозиция магистральных артерий (ТМА), открытый арте­риальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), стеноз легочной арте­рии (ЛА), аортальный стеноз (АС) (таблица 47).

Таблица 47 — Классификация ВПС

В своем естественном течении все ВПС проходят три фазы:

1) первичной адаптации;

2) относительной компенсации;

3) декомпенсации (терминальная фаза).

Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным поро­ком.

С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим закрытием фетальных комму­никаций: открытого артериального протока, открытого овального ок­на и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кро­вообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выражен­ный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка про­грессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность, что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные вмешательства.

Фаза относительной компенсации наступает через 1-3 года по­сле фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного те­чения пороков характерно подключение большого количества ком­пенсаторных механизмов с целью обеспечения существования орга­низма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная актив­ность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой ради­кальной операции.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без опе­ративной коррекции порока, наступает третья фаза — фаза декомпен­сации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных ме­ханизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточ­ности, легочной гипертензии и формирование необратимых измене­ний во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ре­бенка.

Основные клинические симптомы ВПС — цианоз, сердечная не­достаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление перифери­ческой пульсации, шумы над областью сердца.

Клинические проявления всех ВПС в основном представлены двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.

Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание ки­слорода и рН в капиллярной крови. В норме рО2 составляет 60-80 мм рт. ст., SO2 — 96-98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75-85%. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы ана­эробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов мета­болизма и развивается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут иг­рать роль три основных механизма:

• внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступле­ние в аорту;

• сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;

• разобщение большого и малого кругов кровообращения.

При большинстве ВПС цианотического типа артериальная ги­поксемия связана с первыми двумя механизмами.

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, аде­кватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кро­вообращения).

Голубой оттенок цианоза — единственный желудочек сердца, тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать без цианоза).

Малиновый оттенок цианоза бывает при менее выраженном недонасыщении крови О2: при аномалии Эбштейна, которая характери­зуется аномалией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к об­разованию аномально большого правого предсердия, и редуцирован­ного правого желудочка, имеется ООО или вторичный ДМПП, или ДМЖП.

Фиолетовый оттенок цианоза (стойкий, общий цианоз) — харак­терен для ТМС. Данный порок наиболее часто встречается у новоро­жденных и детей первых месяцев жизни. Без компенсаторных комму­никаций — ОАП, ДМПП, ДМЖП — порок несовместим с жизнью. ТМС встречается чаще у мальчиков, данный порок может быть афоничным.

При ВПС может быть дифференцированный цианоз — наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипо­плазией дуги аорты.

Дифференциальная диагностика происхождения цианоза. Для уточнения генеза цианоза применяется тест с дыханием 100% кисло­родом. Оценку результатов теста проводят через 10-15 минут дыха­ния 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО2 воз­растает не более чем на 10-15 мм рт. ст., так как величина концентра­ции О2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений.

При легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его по­вышением в крови более чем на 10-15 мм рт. ст.

Сердечная недостаточность — это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходи­мое для обеспечения потребностей организма.

Сердечная недостаточность развивается в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением; вследствие сни­жения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце.

Основные симптомы сердечной недостаточности — тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообра­щения. У детей грудного возраста сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер (см. лекцию по сердечной недостаточности).

Для ВПС с цианозом (особенно для тетрады Фалло) являются характерными цианотично-одышечные приступы, которые чаще раз­виваются у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне анемии (аб­солютной или относительной).

Цианотично-одышечный приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз всего тела, уменьшается интенсивность шума. При длительном течении приступа возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги. При длительном приступе может развиться гемипарез. Возникнове­ние цианотично-одышечных приступов связано со спазмом инфунди­булярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает ги­поксию ЦНС. Такие дети часто присаживаются на корточки или ле­жат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.

У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кро­вообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).

В своем течении легочная гипертензия проходит три основ­ные фазы:

Первая фаза ЛГ — гиперволемическая: развивается при несоот­ветствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые ме­сяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной ги­пертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.

Вторая фаза ЛГ — смешанная: в ответ на гиперволемию малого круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальней­шим повышением давления в легочной артерии; уменьшается вели­чина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное сопротивление кровотоку.

На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца.

После успешной хирургической коррекции порока в первую или вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нор­мализуется.

Третья фаза течения ЛГ — склеротическая. Возникают дест­руктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с сис­толической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочко­вой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.

Использованные источники: xn--80ahc0abogjs.com

Врожденные пороки сердца

— это патологическое состояние, хар-ся дефектами развития сердца и магистальных сосудов в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов.

1% среди всех новорожденных по данным ВОЗ – это дети, рожденные с пороками сердца. Причем у 1/3 детей с ВПС наблюдается тяжелое течение, сердечная нед-ть и даже смерть.

  1. Перенесенные в I триместре беременности заболевания: краснуха, грипп, простой герпес, ОРЗ, внутриутробная инфекция.
  2. Хронические заболевания матери: СД, заболевания почек, заболевания щитовидной железы, заболевания сердца.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Хромосомные аномалии.
  5. Проф. вредности матери,
  6. Вредные привычки.
  7. Возраст матери старше 35 лет.
  8. Фетоплацентарная недостаточность во время беременности.

Нарушение эмбриогенеза в период 2-8 нед беременности формирует аномальную гемодинамику, в результате которой формируется порок сердца.

Классификация: Все ВПС делятся на синие (с цианозом) и белые (без цианоза).

В зависимости от состояния гемодинамики ВПС делятся на 4 группы.

В течении ВПС выделяют три фазы:

1. Фаза адаптации. Она начинается с первых дней жизни, когда ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. Реакции адаптации у детей раннего возраста находятся в неустойчивом равновесии и поэтому сравнительно простой анатомический порог ОАП-ДМЖП могут протекать тяжело и привести к смерти. Если дети не погибли в эту фазу, то после 2-3 лет наступает значительное улучшение гемодинамики и больной переходит во вторую фазу.

2. Фаза относительной компенсации. У больного уменьшаются жалобы, улучшается физическая и моторная активность, наблюдается улучшение гемодинамики. Длительность этой фазы м.б. разной, но вслед за 2 фазой независимо от её длительности наступает 3 фаза.

3. Терминальная фаза. Она наступает при исчерпывании всех компенсаторных возможностей и развитию дистрофических изменений в сердечной мышце, нарушением кровообращения не поддающееся лечению. Одним из компенсаторных механизмов является легочная гипертензия, вследствии чего происходит расширение сосудов МКК. Но сущ-ет защитный рефлекс, предотвращающий отек легких, при котором повышается давление в МКК за счет спазма сосудов. Это приводит к развитию склероза сосудов, сброса крови справа налево, нарастанию цианоза, увеличению выброса эритроцитов, увеличению гемоглобина, для компенсации артериальной гипоксемии. У больного нарастает ДН, ССН, нарушается мозговое кровообращение и наступает смерть.

Клиническая картина: Она разнообразная и зависит от анатомического дефекта, степени компенсации, осложнений. Более легко протекает ДМЖП, ДМПП с небольшим дефектом, открытый артериальный проток.

Тяжелое течение СН дает болезнь Фалло.

При осмотре нужно обращать внимание на общие симптомы при ВПС:

1. Низкая М тела при рождении.

2. Отсутствие прибавки М тела после рождения.

3. Утомляемость, одышка, бледность или цианоз, акроцианоз, пастозность, переферические отеки.

7. Органический характер шума в сердце (звучный «шум мотора» по интенсивности).

8. Одышечно-цианотические приступы.

9. Частые бронхолегочные заболевания.

Пороки с обогащением МКК – основной анатомический признак – это сообщение между МКК и БКК со сбросом крови из артериального русла в венозное (ОАП).

Анатомия: Баталов проток соединяет аорту с легочной артерией.

Гемодинамика: Частичное оксигенированная кровь из аорты поступает в легочную артерию. В результате чего избыточное кол-во крови приводит к гипертрофии ЛП и ЛЖ. В БКК поступает уменьшенное кол-во крови.

Клиника: Утомляемость, бледность кожи, одышка, акроцианоз при нагрузке, пульсация сосудов шеи, смещение границ сердца влево, сердечный горб, акцент 2 тона над легочной артерией, грубый машинный шум, максимально выслушивается над легочной артерией.

ДМПП – открытое овальное окно. Сообщение между предсердиями одно или несколько.

Гемодинамика: Сброс крови из левого предсердия через дефект в правое приводит к перегрузке ПП и ПЖ. В результате – перегрузка МКК и снижение кол-ва крови в БКК.

Клиника: Смещение границ сердца влево (за счет набухания ствола легочной артерии), и за счет гипертрофии правых отделов сердца.

Аускультативно: акцент 2 тона на легочной артерии, умеренный систолический шум, который проводится в подмышечную область и к углу лопатки.

ДМЖП — это сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков. Он чаще всего встречается из всех ВПС.

Гемодинамика: Происходит сброс крови из ЛЖ в правый, в результате чего происходит перегрузка правых и левых отделов сердца (МКК).

Клиника: При незначительном дефекте симптомы заболевания проявляются не с рождения, а первые 2-4 мес жизни: появляется слабость, вялость, бледность и мраморность кожи, цианоз носогубного треугольника при беспокойстве, ¯ аппетита. У ребенка развивается гипотрофия, отмечается тахикардия. У 30-50 % детей систоло-диастолический шум появляется с рождения, у остальных – через несколько мес. Шум грубый, часто в виде «шума машинного сердца». Выслушивается во всех точках сердца. Наблюдается увеличение размеров сердца, формируется сердечный горб и смещение границ сердца в обе стороны. Дети отстают в развитии, характерен порок для детей с синдромом Дауна.

Пороки с обеднением МКК. Анатомическая особенность – это сужение легочной артерии с патологическим сбросом крови из ПЖ в БКК и уменьшением крови в МКК.

Тетрада Фалло Анатомия: Стеноз легочной артерии, большой дефект меж-желудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда ПЖ.

Гемодинамика: Из ПЖ кровь поступает в суженную легочную артерию и находящуюся на межжелудочковой перегородке аорту. И в аорту поступает и артериальная и венозная кровь. В результате увеличивается кол-во крови в БКК и уменьшается в МКК.

Клиника: С рождения отмечается признаки поражения сердца: резкая бледность, цианоз губ, акроцианоз, общий цианоз, усиливающийся при нагрузке, одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, грубый систолический шум во всех точках сердца, одышечно-цианотические приступы. В дальнейшем отмечается деформация гр. клетки слева – сердечный горб, увеличенный сердечный толчок, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол», ребенок значительно отстает в физическом и нервно психическом развитии с рождения. Могут возникать признаки ССНед-ти.

Пороки с нормальным легочным кровообращением (с обеднением БКК). При данных пороках отсутствует цианоз.

Коарктация аорты – это врожденное сужение или полное закрытие просвета на ограниченном участке аорты.

Гемодинамика: При сужении аорты происходит перегрузка и гипертрофия ЛЖ с последующим развитием склероза.

Клиника: Жалобы появляются поздно и обусловлены симптомом гипертонии. Чаще выявляются у юношей в подростковом периоде случайно при про-хождении комиссии. Жалобы на гол. боль, шум в ушах, повышенная утомляемость, боли в животе и в ногах. У ребенка развита хорошо верхняя половина тела («атлетический торс»). При измерении АД на руках и ногах отмечают ­ АД на руках до 250 и понижение АД на ногах до 0 мм рт ст. Поэтому основным диагностическим критерием является отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях. При осмотре наблюдается расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент 2 тона над аортой, систолический шум в области мечевидного отростка, грудины и межлопаточного пространства.

Диагностика: 1. Клиника анамнезтических данных

2. УЗИ и рентгенография сердца

5. Зондирование сердца

6. Измерение АД на руках и ногах

Лечение: 1. Консервативное: при СН, при осложнениях (одышечно-цианотические приступы), для подготовки к операциям и после операций.

— Госпитализация в кардиологическое отделение в отдельную палату.

— Постельный режим с приподнятым головным концом

— Стол №10 (жидкость по диурезу)

— Сердечные гликозиды при необходимости

— Мочегонные при отеках.

2. Оперативная коррекция порока проводится детям на 1-2 году жизни.

3. Поликлинический. Это наблюдение у педиатра и кардиолога, рациональн питание, прогулки, рациональный режим физ. нагрузки, санация хронических очагов инфекции.

4. Беречь от переохлаждения, контакта с ОРВИ

5. Контроль за применением сердечных гликозидов.

6. Диспансерное наблюдение у кардиолога всю жизнь.

Дата добавления: 2016-01-30 ; просмотров: 524 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Использованные источники: helpiks.org

Методические указания для студентов VI курса лечебного факультета по теме «Приобретенные и врожденные пороки сердца»

Из курсов нормальной и топографической анатомии вы должны знать особенности строения сердца и магистральных сосудов.

Из курса гистологии вы должны знать эмбриогенез сердца.

Из курса пропедевтики внутренних болезней вы должны уметь пальпировать, аускультироваь сердце и читать ЭКГ.

Из курсов факультетской и госпитальной терапии вы должны знать методы диагностики и клиническую картину различных видов пороков сердца.

Из курса лучевой диагностики вы должны знать и уметь читать рентгенограммы с пороками сердца.

Основные понятия, положения темы.

I. Приобретенные пороки сердца (ппс)

(

Этиология приобретенных пороков сердца

Ревматизм – основная причина ППС;

Атеросклеротическое поражение клапанного аппарата сердца:

дегенерация створок клапанов;

постинфарктная митральная недостаточность;

Синдром дисплазии соединительной ткани сердца:

двустворчатый аортальный клапан;

пролапс створок клапанов;

синдром Марфана, Элерса-Данло;

Критерии диагностики ППС

Локальный синдром – аускультативная картина порока сердца;

Синдром компенсации – изменение миокарда и размеров отделов сердца, испытывающих повышенную нагрузку (ЭКГ, Rg, ЭхоКГ);

Изменения соответствующего сосудистого русла – МКК, венозное русло БКК, коронарные сосуды;

Степень выраженности порока сердца;

Хроническая сердечная недостаточность (по Василенко-Стражеско, ФК по NYHA);

Осложнения, связанные с наличием порока сердца – внутрисердечные тромбозы, системные тромбоэмболии, аритмии, вторичный ИЭ.

Гемодинамические нарушения на уровне клапанов

«Шлюз» — стеноз отверстия клапана;

«Сброс» — недостаточность замыкательной функции створок клапана;

«Шлюз+сброс» — сочетанное поражение, обычно с преобладанием одного из гемодинамических вариантов.

Классификация митрального стеноза по Бакулеву-Дамир (1955 г.):

Ст. I– аускультативная картина порока. Отсутствуют жалобы, признаки компенсаторных изменений;

Ст. II– незначительные жалобы при нагрузке, начальные признаки компенсаторных изменений;

Ст. III– развёрнутая клиническая картина порока, выраженные признаки компенсаторных изменений;

Ст. IY– признаки недостаточности кровообращения по обоим кругам, суправентрикулярные аритмии;

Ст. Y– терминальная, полиорганная недостаточность.

Классификация степени выраженности пороков сердца по АНА:

Стадии ХСН по Василенко-Стражеско (1935 г.)

Ст. I– начальная, только при физической нагрузке. Гемодинамика не нарушена;

Ст. II– выраженная, длительная. Нарушения гемодинамики (застой в МКК и БКК) выражены в покое:

А – умеренно, лишь в одном из кругов кровообращения;

Б – вовлечены оба круга кровообращения;

Ст. III– конечная, дистрофическая. Тяжёлые нарушения гемодинамики. Необратимые изменения в структуре органов и тканей.

1) Гемодинамический синдром: «шлюз» на уровне митрального клапана;

2) Аускультативные данные:

хлопающий I тон на верхушке

раздвоение II тона на легочной артерии (ритм перепела)

акцент II тона на легочной артерии щелчок открытия митрального клапана

диастолический шум с пресистолическим усилением с эпицентром на верхушке

признаки гипертрофии левого предсердия

признаки гипертрофии правого желудочка

митральная конфигурация сердца

увеличение левого предсердия

увеличение правого желудочка

легочная гипертензия (венозная и артериальная)

левый желудочек нормальных размеров или уменьшен

утолщение створок митрального клапана, их кальциноз, укорочение хорд,

снижение скорости раннего диастолического прикрытия ПСМК (N — 60 мм/сек)

однонаправленное движение створок в диастолу,

снижение амплитуды диастолического открытия ПСМК (N — 18,4 мм),

уменьшение величины расхождения створок МК в диастолу (N — 26,9 мм),

увеличение полости левого предсердия (N– 4,0х4,5 см),

гипертрофия правого желудочка,

смещение митрального клапана к межжелудочковой перегородке,

уменьшение площади (N – 4,0-6,0 см2) и диаметра фиброзного кольца (N > 3,5 см) митрального клапана,

увеличение скорости диастолического потока (N — 60-130 см/сек) и градиента давления на митральном клапане (N не более 5 мм рт. ст. ) при доплеровском исследовании.

Степени выраженности митрального стеноза:

Незначительный МС – Sмо до 2,5 см2

Умеренный МС – Sмо 1,5-2,0 см2

Выраженный МС — Sмо менее 1,0 см2

Осложнения митрального стеноза:

Тромбоз ЛП, системные тромбоэмболии

Виды оперативных вмешательств по поводу митрального стеноза

Транслюминальная баллонная вальвулопластика;

— открытая митральная комиссуротомия;

Протезирование митрального клапана;

Тромбэктомия, атриопластика (ЛП), процедура CoxMAZEIII(операция «Лабиринт»)

Показания к операции при митральном стенозе

Sмо 60% и КСР ЛЖ 50% в покое), но с прогрессирующей дилатацией ЛЖ, или со снижающейся толерантностью к нагрузке;

асимптомные или симптомные пациенты с малой или умеренной дисфункцией ЛЖ в покое (фракция выброса ЛЖ – 25-49%)

пациенты перенесшие КШ или операцию на аорте или других клапанах сердца

асимптомные пациенты с нормальной систолической функцией ЛЖ (ФВ ЛЖ>50%), но с выраженной дилатацией левого желудочка — КДР ЛЖ > 7,5см и КСР ЛЖ > 5,5см

1) Гемодинамический синдром: «сброс» на уровне трикуспидального клапана;

2) Аускультативные признаки: убывающий систолический шум с эпицентром у основания мечевидного отростка (иногда смещается влево к верхушке сердца), усиливающийся в конце вдоха

гипертрофия правого предсердия

гипертрофия правого желудочка

расширение верхней полой вены

увеличение правого предсердия

увеличение правого желудочка

1) Гемодинамический синдром: «шлюз» на уровне трикуспидального клапана;

2) Аускультативные признаки: диастолический шум с эпицентром у основания мечевидного отростка, усиливающийся в конце вдоха

3) ЭКГ признаки:

гипертрофия правого предсердия

расширение верхней полой вены , увеличение правого предсердия

Трикуспидальная недостаточность (ЭхоКГ критерии)

утолщение створок, их укорочение и несмыкание;

увеличение амплитуды движения передней створки,

увеличение правого желудочка и правого предсердия,

расширение нижней полой вены,

струя регургитации на трикуспидальном клапане при доплеровском исследовании.

Трикуспидальный стеноз (ЭхоКГ критерии)

снижение скорости диастолического прикрытия передней створки трикуспидального клапана.

утолщение створок и их неполное раскрытие (может встречаться куполообразное диастолическое выбухание ПСТрК в полость ПЖ),

увеличение размеров ПП.

увеличение диастолического градиента давления между ПП и ПЖ и замедление снижения этого градиента в период наполнения ПЖ.

Степени выраженности трикуспидальной недостаточности

Умеренная ТрН – степень II-III, объём менее 30% (от Незначительная ТрН – степень I-II, объём менее 15% (от площади ПП);

Выраженная ТрН – степень III-IY, объём более 40% (от площади ПП).

Виды оперативных вмешательств по поводу трикуспидальных пороков

— пластическая коррекция (комиссуропластика, аннулопластика).

Протезирование трикуспидального клапана.

Показания к оперативной коррекции трикуспидальных пороков

выраженная трикуспидальная недостаточность и легочная гипертензия у пациентов с патологией митрального клапана, требующей оперативного вмешательства;

выраженная трикуспидальная недостаточность, возникшая вторично, или сочетанный трикуспидальный порок (стеноз и недостаточность), не поддающиеся пластической коррекции.

аннулопластика (шовная или на опорном кольце);

протезирование клапана (чаще используются биопротезы)

Использованные источники: studfiles.net