Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента) Официа

Воспалительная полиневропатия (G61)

Острый (пост-)инфекционный полиневрит

Поиск в MKБ-10

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Другие воспалительные полиневропатии

Рубрика МКБ-10: G61.8

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Другие воспалительные полиневропатии: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Другие воспалительные полиневропатии: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Синонимы: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой монофазное, хроническое прогрессирующее или рецидивирующее симметричное сенсомоторное расстройство, характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью с нарушением чувствительности, отсутствием или снижением сухожильных рефлексов, а также повышением уровня белков в цереброспинальной жидкости.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по клинической картине сходна с синдромом Гийена-Барре и ранее рассматривалась как его хроническое проявление.

Распространенность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии составляет около 1 /200 000 детей и 1-7 / 100 000 взрослых, но принято считать, что распространеннось заболевания недооценена.

Этиология и патогенез [ править ]

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия может быть вызвана иммунной реакцией, приводящей к развитию сегментарной и мультифокальной демиелинизации, которая со временем может вызывать утрату аксонов .

Клинические проявления [ править ]

Начало хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии может происходить в любом возрасте, но чаще встречается на 5-м и 6-м десятилетиях жизни. Основные клинические проявления включают прогрессирующую симметричную слабость как в проксимальных, так и в дистальных отделах мышцах нижних и/или верхних конечностей (с частичным или полным разрешением между рецидивами), сопровождаемую нарушением чувствительности и отсутствием/ослаблением сухожильных рефлексов. Течение заболевания является рецидивирующим в 30% случаев, хронический и прогрессирующим в 60%, а также монофазным с полным общим выздоравлением в 10% случаев. В 5-30% случаев может отмечаться дисфункция черепных нервов. Сообщалось о случаях нейропатической боли, вовлечения респираторной мускулатуры и субклиническом поражении ЦНС. Может наблюдаться поражение вегетативной нервной системы. У детей отмечается более быстрое начало болезни, более выраженная инвалидизация и более частое наблюдается рецидивирующее течение. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия может сопутствовать гепатиту C, воспалительным заболеванием кишечника, лимфоме, ВИЧ, трансплантации органов, меланоме или болезням соединительной ткани.

Другие воспалительные полиневропатии: Диагностика [ править ]

Для постановки диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии пациенты должны продемонстрировать 2-месячный анамнез прогрессирующей демиелинизирующей нейропатии. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия может также проявляться более, чем через 8 недель после синдрома Гийена-Барре. Диагноз основан прежде всего на клинических и электрофизиологических данных: снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам; уровень белка в цереброспинальной жидкости более 0, 45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³; при биопсии икроножного нерва доказательства демиелинизации и/или ремиелинизации по данным электронной микроскопии или анализа расчёсанных нервных волокон.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии включает хронические приобретенные полинейропатии (моноклональные гаммопатии, диабет, токсические невропатии) и наследственные нейропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута или транстиуретиновая амилоидная нейропатия).

Читайте также:  Продуктовая линейка перечень препаратов от фармацевтической компании ОАО «Фармстандарт» - Комбилипен

Другие воспалительные полиневропатии: Лечение [ править ]

Тактика лечения зависит от изначальной тяжести симптоматики, возраста, общего состояния пациента и противопоказаний к трем общепринятым методам лечения: кортикостероидной терапии, внутривенным иммуноглобулинам или плазмаферезу. Пациентам с исключительно моторными поражениями показаны внутривенные иммуноглобулины и не рекомендуется прием стероидов. При более мягких формах рекомендуется клиническое наблюдение и, возможно, кортикостероидная терапия (в зависимости от результатов электронейромиограммы). Плазмаферез или комбинацию кортикостероидов с иммуноглобулинами можно использовать, если ни один из методов лечения не является эффективным. В рефрактерых случаях можно использовать интенсивную иммуносупрессивную терапиб. Эффективность интерферона бета-1а и альфа, а также этанерцепта или ритуксимаба остаются неопределенными. Нейропатическая боль может купироваться противоэпилептическими препаратами или трициклическими антидепрессантами.

Долгосрочный прогноз обычно хороший. Пациенты могут демонстрировать остаточные симптомы, которые могут приводить к снижению качества жизни. Квадриплегия, дыхательная недостаточность и смерть наблюдались, но крайне редко.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Мультифокальная моторная нейропатия

Синонимы: мультифокальная двигательная нейропатия с блоком проводимости

Мультифокальная моторная нейропатия является редкой приобретенной иммуноопосредованной нейропатией.

Характеризуется клинически изолированным моторным дефицитом с блоком проводимости и асимметричной мультифокальной гипотонией, фасцикуляциями и судорогами.

Распространенность 1-9 / 100 000, встречается у взрослых.

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Levinson, A. I. The use of IVIG in neurological disease. Clin. Rev. Allergy 10(1—2):119, 1992.

2. Yu, R. K., et al. Autoimmune mechanisms in peripheral neuropathies. Ann. Neurol. 27(Suppl.):S30, 1990.

3. Pleasure, D. E., Lovelace, R. E., and Duvoisin, R. C. The prognosis of acute polyradiculoneuritis. Neurology (Minneapolis) 18:1143, 1968.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия мкб 10

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению

В статье рассматриваются вопросы диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Акцент сделан на клинических и электромиографических критериях диагноза, особенностях проявлений ХВДП в детском возрасте. С позиций доказательной медицины рассмотрены патогенетические методы лечения – внутривенная иммунотерапия стандартным человеческим иммуноглобулином (ВВИГ), глюкокортикостероидная терапия и плазмаферез. Подчеркиваются преимущества ВВИГ (высокая клиническая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость, многокомпонентный механизм действия с множественными точками приложения, возможность проведения в любом возрасте) при инициации терапии детям. Приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снижать нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий.

Для цитирования: Куренков А.Л., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М., Пак Л.А., Увакина Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в детском возрасте: критерии диагноза и подходы к патогенетическому лечению. Фарматека. 2019;26(10):21–26. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.10.21-26

Введение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, поражающее как взрослых, так и детей, обычно кодируется в МКБ-10 шифром G61.8 (Другие воспалительные полинейропатии).

Распространенность ХВДП составляет в среднем 0,81–1,90 случая на 100 тыс. взрослого населения и 0,48 на 100 тыс. – детского [1], что соответствует определению редких (орфанных) заболеваний (с распространенностью не более 10 случаев на 100 тыс. населения), которое закреплено в рамках Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ от 21.11.2011. По инициативе ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России и при поддержке главного внештатного детского специалиста невролога Минздрава России В.И. Гузевой ХВДП было включено в Перечень редких (орфанных) заболеваний для размещения на официальном сайте Министерства здравоохранения Российской Федерации (обновление от 15.05.2019).

Принципы диагностики

Выделяют типичную форму ХВДП, которая характеризуется развитием прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной слабости ног и рук как в дистальных, так и в проксимальных сегментах конечностей, развивающейся в течение не менее 2 месяцев. Двигательные нарушения, как правило, сочетаются с чувствительными нарушениями. Также возможно поражение черепных нервов. Характерным признаком заболевания является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [2].

Помимо клинических признаков обязательными для постановки диагноза ХВДП являются электромиографические (ЭМГ) критерии [2]. Достоверный диагноз соответствует как минимум одной из следующих ЭМГ характеристик:

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на ≥50% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);
б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на ≥30% от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;
в) увеличение латентности F-волны на ≥20% от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на ≥50% от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа составляет 95% по 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней (суммарная доза на курс лечения 2 г/кг массы тела) [22], что полностью соответствует международным рекомендациям [10, 17]. При этом у детей приоритетным считается применение ВВИГ с высокой 10%-ной концентрацией IgG, поскольку она позволяет снизить нагрузку объемом и обеспечивает значительное сокращение продолжительности инфузий. В последующем, после купирования симптоматики, рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые 3–4 недели в течение 6 месяцев в поддерживающей дозе 1 г/кг массы тела для удержания ремиссии.

Читайте также:  Миастения Ассоциация Латвийских Нейроимунологов

Согласно утвержденным в РФ инструкциям по медицинскому применению внутривенных иммуноглобулинов, показание «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия» указано только для 2-х препаратов (торговые названия Привиджен и Гамунекс®-С), что соответствует доступным опубликованным клиническим исследованиям [23]. Именно эти препараты могут быть использованы в лечении пациентов с ХВДП в рамках официальных показаний.

По данным мета-анализа применение ВВИГ у детей с ХВДП имеет самый высокий уровень убедительности рекомендаций – А, а уровень достоверности доказательств – 1а. По результатам системного обзора результатов лечения у детей с ХВДП процент респондеров при терапии ВВИГ в среднем составил 78% [10, 24]. Преимуществами применения ВВИГ при ХВДП являются высокая эффективность, быстрота наступления эффекта, хорошая переносимость и отсутствие необходимости использования сложного оборудования.

Глюкокортикостероидная терапия с применением преднизолона per os также рассматривается как лечение первой линии у детей с ХВДП. По данным мета-анализа, использование глюкокортикостероидов при ХВДП имеет более низкий уровень убедительности рекомендаций – С, но уровень достоверности доказательств, как и в случае ВВИГ, составляет 1а [10, 25]. Не существует общепринятой схемы назначения преднизолона при ХВДП. Чаще рекомендуют применять его в таблетках в дозе 1 мг/кг/сут в течение 4–6 недель с последующим постепенным снижением в течение 3–6 месяцев [26]. Реже назначают преднизолон в более высокой дозе 2 мг/кг/сут в течение 4–6 недель с последующим снижением в течение 4–6 недели до поддерживающей дозы, которая определяется индивидуально, при этом основным критерием служит удержание ремиссии. Как правило, вся суточная доза преднизолона дается однократно рано утром. С первого дня назначения глюкокортикостероидной терапии проводятся мероприятия по профилактике возможных побочных эффектов: применение низкоуглеводной диеты, обогащенной калием и белком; назначение антацидных препаратов; перевод на схему приема преднизолона через день при снижении дозы и т. д. Появление значимых побочных эффектов глюкокортикостероидной терапии (значительная прибавка в весе, задержка роста, развитие артериальной гипертензии, гипергликемия, гастропатия и кишечные кровотечения, катаракта, глаукома, стероидная миопатия, акне и др.) часто приводит к необходимости отмены данного вида лечения.

Патогенетическим методом лечения при ХВДП также является плазмаферез, который, однако, обычно рассматривают как резервную терапию [17]. Применение плазмафереза при ХВДП умеет высокий уровень убедительности рекомендаций – А, причем уровень достоверности доказательств также высокий – 1а [27]. Однако, по данным системных обзоров и мета-анализов, при ХВДП процент респондеров на лечении плазмаферезом в среднем составлял только 45% [10, 20]. Применяется несколько схем назначения плазмафереза детям, но чаще рекомендуют одну из двух: 1) 3 процедуры с частотой один раз в неделю; 2) курс из 3–5 сеансов с интервалами 1–2 дня в течение 10–14 дней. Плазмаферез является инвазивным и относительно затратным методом лечения, при применении которого всегда есть риск развития серьезных нежелательных явлений. Согласно рекомендациям экспертов, для эффективного лечения необходимо проводить высокообъемный плазмаферез, когда удаляют не менее 140 мл (в ряде случаев до 250 мл) плазмы/кг массы тела пациента за 2-недельный курс лечения.

Прогноз при ХВДП у детей можно считать относительно благоприятным. Большинство (70–90%) пациентов отвечают на специфическую терапию, назначенную вовремя, в адекватных дозах и по рекомендуемым схемам. Во многих случаях удается достичь стойкой медикаментозной ремиссии. Часть больных, получивших длительную патогенетическую терапию, могут находиться без приема данных препаратов достаточно продолжительное время.

Заключение

ХВДП в детском возрасте встречается достаточно редко, но всегда приводит к развитию тяжелых двигательных нарушений и выраженной дезадаптации. При подозрении на развитие полинейропатии необходимо проводить тщательный дифференциальный диагноз для исключения этого заболевания, где ключевым моментом может быть выявление типичных ЭМГ-признаков ХВДП. Ранняя инициация патогенетического лечения, в первую очередь с применением внутривенной иммунотерапии стандартным человеческим иммуноглобулином, позволяет в большинстве случаев быстро добиваться ремиссии заболевания и сохранять высокое качество жизни ребенка с ХВДП.

Читайте также:  Цены на услуги - Центр интимной пластики доктора Григорьевской

Список литературы

1. McLeod J.G., Pollard J.D., Macaskill P., et al. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann Neurol. 1999;46(6):910–13.

2. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society: First Revision. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:1–9.

3. Ryan M.M., Pollard J.D., Ouvrier R.A. Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in childhood. In book: Inflammatory and autoimmune disorders of the nervous system in chilgren. Eds. Dale R.C., Vincent A. London: Mac Keith Press, 2010.P. 406–30.

4. Nobile-Orazio E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and variants: where we are and where we should go. J Peripher Nerv Syst. 2014;19(1):2–13.

5. Doneddu P.E., Cocito D., Manganelli F., Fazio R., et al.; Italian CIDP Database study group. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019;90(2):125–32. Doi: https: //dx.doi.org/10.1136/jnnp-2018-318714.

6. Вуйщик Н.Б., Супонева Н.А., Чечеткин А.О. и др. Ультразвуковая нейровизуализация при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Анналы неврологии. 2014;8(3):9–13.

7. Дружинин Д.С., Наумова Е.С., Никитин С.С. Ультразвуковая визуализация периферических нервов при мультифокальной моторной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):63–73. Doi: https: //dx.doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-63-73.

8. Padua L., Granata G., Sabatelli M., et al. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients. Clin Neurophysiol. 2014;125(1):160–65. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.clinph.2013.07.023.

9. Nevo Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur J Paediatr Neurol. 1998;2(4):169–77.

10. McMillan H.J., Kang P.B., Jones H.R., Darras B.T. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul Disord. 2013;23(2):103–11.

11. Silwal A., Pitt M., Phadke R., et al. Clinical spectrum, treatment and outcome of children with suspected diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neuromuscul Disord. 2018;28(9):757–65. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.nmd.2018.06.001.

12. Harada Y., Herrmann D.N., Logigian E.L. Pediatric CIDP: clinical features and response to treatment. J Clin Neuromuscul Dis. 2017;19(2):57–65. Doi: https://dx.doi.org/10.1097/CND.0000000000000179.

13. Simmons Z., Wald J.J., Albers J.W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: II. Long-term follow-up, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997;20(12):1569–75.

14. Rabie M., Nevo Y. Childhood acute and chronic immune-mediated polyradiculoneuropathies. Eur J Paediatr Neurol. 2009;13(3):209–18. Doi: https: //dx.doi.org/10.1016/j.ejpn.2008.04.009.

15. Куренков А.Л., Никитин С.С., Бурсагова Б.И., Кузенкова Л.М. Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у детей. Нервно-мышечные болезни. 2012;2:40–51.

16. Супонева Н.А., Наумова Е.С., Гнедовская Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):44–53. Doi: https: //dx.doi.org/10.17650/2222-8721-2016-6-1-44-53.

17. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In book: Neuromuscular disorders in clinical practice. Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L. New York: Springer, 2014. P. 341–62.

18. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso I., Falcone Y., et al. Immunosuppressive treatment in refractory chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. A nationwide retrospective analysis. Eur J Neurol. 2011;18:1417–21.

19. Mahdi-Rogers M., Brassington R., Gunn A.A., et al. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immunoglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2017;5:CD003280. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD003280.pub5.

20. Oaklander A.L., Lunn M.P., Hughes R.A., et al. Treatments for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): an overview of systematic reviews. Cochrane Database Syst Rev. 2017;1:CD010369. Doi: https: //dx.doi.org/10.1002/14651858.CD010369.pub2.

21. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С., Бурсагова Б.И. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия у детей: диагностика и лечение. Вопросы современной педиатрии. 2014;13(5):34–41.

22. Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Никитин С.С. и др. Хронические воспалительные демиелинизирующиея полиневропатии у детей. В кн.: Федеральное руководство по детской неврологии / Под ред. В.И. Гузевой. М., 2016. C. 437–43.

Ссылка на основную публикацию
Хочу стать мамой в каком возрасте возможно проведение ЭКО
ЭКО после 40 лет Овариальный резерв Особенности ЭКО после 40 лет Стимуляция овуляции Программа донорства яйцеклеток Лечащие врачи Цены на...
Хондромаляция надколенника Спорт-Мед
Хондромаляция надколенника: симптомы и лечение Содержание 1 Хондромаляция надколенника: симптомы и лечение 2 Основные симптомы 3 Клиническая картина 3.1 Анамнез...
Хондропротектор ЗАО ФармФирма Сотекс Хондрогард — «Остеоартроз в 30 лет И такое бывает
Уколы Хондрогард: механизм действия, показания и применение Остеохондроз – это дегенеративные изменения в позвоночнике, связанные со снижением интенсивности обменных процессов...
Храпите по ночам Это повод похудеть и отказаться от курения Здоровая жизнь Здоровье Аргументы и Ф
Храп – причины и способы устранения Ронхопатия, словно отзвук от ночных кошмаров, порой превращает как наш собственный сон, так и...
Adblock detector