Хронические миелопролиферативные заболевания симптомы, диагностика, лечение в Онкологическом центре

Лимфопролиферативные заболевания. Опухоли лимфатической системы

В теле человека имеются не только кровеносные, но и так называемые «белые» сосуды. Известны они были довольно давно, а в середине 18 столетия знания о лимфатической системе стали более обширными. К сожалению, нередко встречаются лимфопролиферативные заболевания, а возникнуть они могут в любом органе.

Лимфатическая система

Она выполняет в функционировании человека довольно важную роль: благодаря лимфатической системе происходит транспортировка полезных веществ, удаляется лишняя межтканевая жидкость. Еще одна немаловажная способность – это обеспечение иммунитета. Жидкость, которая выполняет данные задания, называется лимфой. Она имеет прозрачный цвет, в составе преобладают лимфоциты. Самой небольшой структурной единицей системы являются капилляры. Они переходят в сосуды, которые бывают как внутриорганными, так и внеорганными. Их строение включает и клапаны, что предотвращают обратный ток жидкости. Самые большие лимфатические сосуды имеют название коллекторы. Именно в них накапливается жидкость от внутренних органов и других больших частей тела. Еще одна составляющая, которую имеет лимфатическая система (фото расположено внизу), – узлы. Это круглые образования, которые имеют разный диаметр (от полумиллиметра до 5 сантиметров). Расположены они группами на пути сосудов. Основная функция – фильтрация лимфы. Именно здесь она очищается от вредных микроорганизмов.

Лимфатические органы

Частью лимфатической системы человека являются также и следующие органы: миндалины, вилочковая железа (тимус), селезенка, костный мозг. Лимфоциты, которые формируются в тимусе, имеют название Т-клетки. Их особенностью является непрерывная циркуляция между лимфой и кровью. Частицы, которые образовываются в костном мозге, называются В-клетками. Оба типа после созревания разносятся по организму. В-клетки остаются в лимфоидных органах. На этом их миграция прекращается. В брюшной полости размещается еще один крупный орган, который является неотъемлемой частью лимфатической системы, – это селезенка. Состоит она из двух частей, одна из них (белая пульпа) генерирует антитела.

Лимфопролиферативное заболевание. Что это такое

Даная группа болезней в своей основе имеет разрастание лимфоцитов. Если изменения происходят в костном мозге, то используется термин «лейкоз». Опухоли лимфатической системы, которые возникают в ткани за пределами костного мозга, именуются лимфомами. Согласно статистике, наиболее часто такие заболевания возникают у пациентов старшего возраста. У мужчин такой диагноз встречается в большей степени, нежели у женщин. Для данной болезни характерен очаг клеток, который со временем начинает разрастаться. Выделяют низкую, среднюю и высокую степень, что характеризует злокачественность процесса.

Возможные причины возникновения

Среди причин, способных вызвать лимфоприлиферативные заболевания, выделяют определенную группу вирусов. Также не последнюю роль играет и фактор наследственности. Заболевания кожи, которые длятся значительное время (например, псориаз) могут спровоцировать рост злокачественных новообразований. Ну и, конечно, существенно влияет на данный процесс излучение. Радиация, некоторые аллергены, токсические вещества активизируют процесс разрастания клеток.

Лимфомы. Диагностика

Одна из разновидностей злокачественных новообразований лимфатической системы – это лимфома. Симптомы на начальных стадиях могут быть не сильно выражены.

Наблюдается увеличение лимфатических узлов, которые не являются болезненными. Еще один яркий признак – усталость, причем в довольно большой степени. Пациент может жаловаться на повышенную потливость в ночное время, значительную и резкую потерю массы тела. Возможен также и зуд, красные пятна. Температура тела иногда повышается, особенно по вечерам. Насторожить такие симптомы должны тогда, если они не исчезают спустя несколько недель. Для эффективного лечения очень важно определить тип лимфомы. При диагностике учитывают место расположения, внешний вид опухоли, вид белка, что находится на ее поверхности. Специалист назначает полное медицинское исследование, анализ крови на раковые клетки, проводится диагностика внутренних органов. Для большей информативности необходима биопсия. Под микроскопом пораженные клетки имеют специфический вид.

Лечение лимфомы

Методы лечения данного заболевания следующие. Для уничтожения новообразования используют химиотерапию или радиотерапию (с помощью рентгеновских лучей). Используется комбинация препаратов, они распространяются в организме и могут уничтожить также и те клетки, которые не удалось диагностировать. После проведения химиотерапии поражается и костный мозг, поэтому может понадобиться его пересадка. Осуществляют ее как из материала донора, так и непосредственно из собственного костного мозга пациента (предварительно его извлекают до начала процедур). Лимфопролиферативные заболевания поддаются и биологической терапии, но она носит преимущественно экспериментальный характер. Базируется на применении веществ, что синтезируются из клеток пациента. Для достижения хорошего результата необходимо тщательно следовать указаниям лечащего врача, вовремя принимать препараты, уделить должное внимание питанию.

Лейкоз. Клиническая картина

Заболевание характеризуется изменением кроветворных клеток, при котором происходит замещение здоровых элементов костного мозга на пораженные. В крови значительно повышается уровень лимфоцитов. В зависимости от того, какие клетки были перерождены, выделяют болезнь лимфолейкоз (изменения лимфоцитов), миелолейкоз (поражены миелоциты). Определить вид болезни можно под микроскопом и по анализу белка. Лимфопролиферативное заболевание (что это такое, было описано выше) имеет в данном случае две формы протекания: хроническую и острую. Последняя проходит довольно тяжело. В этом случае необходимо незамедлительное лечение, так как клетки незрелые и не способны выполнять свои функции. Хроническая форма может длиться немало лет.

Хронические лимфопролиферативные заболевания

У людей старшего возраста нередко диагностируют хронический лимфолейкоз. Болезнь протекает довольно медленно, и только на поздних стадиях наблюдаются нарушения в процессе образования крови. К симптомам можно отнести увеличение лимфоузлов и селезенки, частые инфекционные заболевания, потерю веса, потливость. Нередко такие лимфопролиферативные заболевания обнаруживают случайно.

Хроническое миелопролиферативное заболевание (ХМПЗ): что это, виды, проявления, диагностика, терапия

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач терапевтического отделения, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Миелопролиферативное заболевание (МПЗ) — довольно редкая гематоонкологическая патология, при которой красный костный мозг продуцирует чрезмерное количество клеток крови. Это опасное заболевание несет серьезную угрозу жизни человека. «Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «быстрое деление». Недуг чаще развивается у мужчин 40-50 лет. Среди детей и женщин встречаются единичные случаи болезни. Лица, имеющие плохую наследственность по развитию онкопатологии кроветворных органов, составляют группу риска.

В норме в губчатом веществе костного мозга, находящегося в полостях крупных костей скелета, продуцируются незрелые стволовые клетки. Постепенно они созревают и преобразуются в полноценные форменные элементы:

  • эритроциты, доставляющие кислород к органам и тканям,
  • лейкоциты, защищающие организм от инфекционных агентов и прочих чужеродных веществ,
  • тромбоциты, формирующие кровяной сгусток и останавливающие кровотечение.

созревание форменных элементов крови в норме

При наличии у человека миелопролиферативного заболевания в кровь поступают клетки, неспособные выполнять свои функции. Стволовые клетки при патологии часто преобразуются только в один тип форменных элементов. Патологический процесс отличается медленным прогрессированием.

Миелопролиферативное заболевание — это собирательное понятие, включающее группу гемобластозов, которые характеризуются аномальным разрастание костномозговых структур, отвечающих за образование кровяных телец. Выделяют несколько основных форм МПЗ, при которых поражаются разные клеточные элементы крови:

  1. Истинная полицитемия,
  2. Эссенциальная тромбоцитемия,
  3. Хронический миелолейкоз.
Читайте также:  Мотивационное пособие; Календарь успехов; Детская неделя; — Boomstarter

Эти формы имеют общие признаки и называются «классическими». Они встречаются чаще всего. Лица, получающие надлежащее лечение, не предъявляют никаких жалоб. Клинические проявления болезни минимальны или полностью отсутствуют долгое время. Лица с МПЗ вынуждены всю жизнь наблюдаться у врача и принимать медикаментозные средства, поддерживающие здоровье на оптимальном уровне. Невозможно самостоятельно справиться с дисфункцией костного мозга. При отсутствии адекватного лечения патология приводит к развитию тромбогеморрагических осложнений.

Причины

пример jak2 мутации при истинной полицитемии (избытке эритроцитов)

В основе МПЗ лежит приобретенная генная мутация, обусловленная влиянием негативных внешних или внутренних факторов. Мутация генов MPL и jak 2 приводит к повреждению ДНК одной гемопоэтической клетки, которая дает начало всем типам клеточных элементов. Аномально изменившаяся бластная форма приобретает отрицательные черты — перестает развиваться, не созревает полностью, не самоуничтожается, а непрерывно делится и порождает многочисленные клоны. Именно поэтому МПЗ называют клональным. Клоны также остаются на начальном уровне развития и имеют полностью недифференцированную структуру. Повреждаться может как один, так сразу несколько ростков кроветворения.

В результате в костном мозге увеличивается количество клеток-предшественниц эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного типов. По мере их накопления в кровяном русле ухудшается самочувствие больных. От того, какой росток переродился, зависит характер патологии, ее симптоматика и прогноз. Формы МПЗ отличаются медленным развитием. Если заболевание было выявлено на ранней стадии, у больного есть все шансы добиться стойкой ремиссии.

Причины, вызвавшие мутационные процессы, остаются до конца неизученными. Одни ученые относят к ним негативные факторы окружающей среды, другие — ошибки при делении клеток. МПЗ не является наследственным. Мутации генов могут возникать на протяжении всей жизни человека. Они называются приобретенными. Риск развития патологии увеличивается с возрастом. Лицам старше 50 лет необходимо внимательно относиться к здоровью и при появлении подозрительной симптоматики обращаться к гематологу. Вероятность развития недуга повышается под воздействием факторов риска — облучения и химикатов, оказывающих токсическое влияние на организм.

Классификация

Миелопролиферативные заболевания имеют код по МКБ 10 — D47.1. По типу течения их подразделяют на острые и хронические. В первую группу входят максимально агрессивные и быстро прогрессирующие недуги, поражающие в основном молодых людей. К группе хронических миелопролиферативных заболеваний относятся медленно развивающиеся патологии, имеющие относительно благоприятный прогноз и возникающие у пожилых лиц.

В зависимости от пораженного ростка кроветворения выделяют следующие формы процесса:

  • Истинная полицитемия — гиперпродукция красных кровяных телец и сгущение крови. Эритроциты задерживаются в селезенке, развивается спленомегалия. У больных возникают признаки тромбогеморрагического синдрома, повышается риск инсультов и инфарктов. В целом данная форма отличается доброкачественным течением. По сравнению с другими видами МПЗ она характеризуется высокой выживаемостью.
  • Эссенциальный тромбоцитоз — опасное для жизни состояние, при котором происходит усиленное образование тромбоцитарных клеток.
  • Хронический миелолейкоз — злокачественное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка и появлением в крови недифференцированных лейкоцитов.
  • Эозинофильная лейкемия — усиленное разрастание и повреждение эозинофилов, которые относятся к лейкоцитарным клеткам. При этом нарушаются их главные функции — борьба с инфекцией и иммунный ответ на потенциальные аллергены.
  • Миелофиброз — образование в косном мозге патологически измененных клеток с заменой функциональной ткани соединительнотканными волокнами.
  • Хронический нейтрофильный лейкоз — формирование незрелых нейтрофилов, которые перестают защищать организм от патогенов.

Классификация МПЗ имеет важное значение для диагностики онкологических заболеваний органов кроветворения. С ее помощью гематологи-онкологи могут легко определить тип сформировавшейся патологии и подобрать больному адекватную терапию, которая может спасти жизнь.

Видео: лекция по классификации и патогенезу ХМПЗ


Развитие и симптомы

Существует три пути распространения заболевания по организму:

  1. Лимфогенный — аномальные структуры проникают во внутренние органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный — проникновение видоизмененных клеток в здоровые ткани по кровеносному руслу.
  3. Имплантационный — прорастание пораженных бластных форм в соседние органы и близлежащие ткани.

Гематогенное распространение злокачественных клеток считается самым опасным. Таким пациентам вместе с лечебными мероприятиями проводят динамическое наблюдение за функционированием внутренних органов. Данный тип патологии дает метастазы в самые отдаленные участки организма человека, что приводит к формированию вторичных онкологических очагов.

Клиническая картина МПЗ зависит от конкретной формы процесса, сопровождающегося разрастание кроветворных тканей костного мозга и чрезмерным поступлением в кровоток остановившихся в своем развитии атипичных кровяных телец. Каждый вид заболевания отличается характерной симптоматикой. Но существуют общие распространенные симптомы. Это признаки анемии или тромбоза:

  • не проходящая слабость, быстрая утомляемость, упадок сил,
  • отсутствие аппетита и похудание,
  • шум в ушах и головокружение,
  • помрачение сознания,
  • дезориентация во времени и пространстве,
  • гематомы на теле,
  • частые кровотечения и кровоизлияния,
  • отечность тканей и артралгия,
  • абдоминальная боль,
  • бледность кожи,
  • гепатоспленомегалия,
  • плетора (“полнокровие”),
  • лихорадка.

Это общая симптоматика, возникающая при любой форме МПЗ. Существуют также специфические проявления, характерные для каждой из них.

    Признаки, типичные для полицитемии: гепатомегалия и спленомегалия, гиперемия кожи, гипертензия, ночная потливость, головная боль, кожный зуд, диплопия, нечеткость зрения, онемение и жжение в ступнях, распирание и тяжесть в левом подреберье.

картина крови при тромбоцитемии

общая клиника лейкозов

Диагностика

Симптоматика МПЗ — основание для назначения пациенту диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие процесса, а также выяснить, в какой именно форме протекает патология органов кроветворения.

Обследование начинают с опроса и сбора анамнеза. Врачи уточняют, какой образ жизни ведет больной, имеет ли пагубные пристрастия, какие заболевания перенес и чем лечился. Осмотр пациента – определение общего состояния и выявление признаков, которые обычно отсутствуют у здоровых людей.

Лабораторная диагностика МПЗ заключается в проведении целого ряда исследований и испытаний:

  • Гемограмма — подсчет лейкоцитарной формулы, определение количества эритроцитов, тромбоцитов, уровня гемоглобина, гематокрит.
  • Микроскопия мазка периферической крови — обнаружение бластных форм.
  • БАК — определение функционального состояния печени и других внутренних органов.
  • Миелограмма – результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, отражающий качественный и количественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.

пункция КМ для миелограммы

Помимо лабораторной диагностики для постановки диагноза необходимы результаты инструментальных исследований. Больным проводят УЗИ брюшной полости для определения степени гепатоспленомегалии. В диагностически сложных случаях их направляют на томографическое исследование.

Если больному поставлен диагноз «Хроническое миелопролиферативное заболевание jak 2 позитивное», ему необходимо лечиться. В течение всей жизни он должен находится под наблюдением гематолога. Повторное диагностическое исследование проводится после завершения курса лечения. Результаты лабораторных анализов позволяют вовремя выявить рецидив заболевания и остановить его развитие.

Лечение

Онкогематологи назначают лечение своим больным по результатам диагностических исследований. Существуют стандартные терапевтические методики, которые применяют при различных видах МПЗ. Если у пациента обнаружена начальная стадия процесса, когда еще отсутствуют клинические признаки, за ним устанавливают динамическое наблюдение. При появлении первых признаков патологии переходят непосредственно к лечению.

Каждому больному подбирается индивидуальная лечебная методика в соответствии с его состоянием и степенью выраженности имеющихся нарушений.

  1. Флеботомия — регулярный забор венозной крови у больного, позволяющий уменьшить содержание эритроцитов в кровяном русле. Отобранный материал в объеме 400-500 мл направляется в лабораторию для проведения общеклинического и биохимического исследований.
  2. Аферез тромбоцитов — методика, направленная на очищение крови от избытка тромбоцитарных элементов. Для этого применяют специальное оборудование — сепаратор, через который пропускают кровь больного, а затем, после очищения, вводят ему обратно.
  3. Гемотрансфузионное лечение — обычное переливание крови, в ходе которого атипичные клетки замещаются здоровыми, донорскими.
  4. Иммуномодулирующая терапия — введение больному лекарственных средств, усиливающих функциональную активность иммунокомпетентных клеток и стимулирующих иммунную систему в целом. Эти препараты применяются для того, чтобы организм самостоятельно боролся с недугом.
  5. Химиотерапия — использование цитостатиков, которые являются классическими и общепринятыми средствами для борьбы с раковыми клетками. Противоопухолевые препараты препятствуют росту и развитию новообразований. Применять их можно системно и регионально. В первом случае лекарство вводят парентерально, перорально или внутримышечно. Активные компоненты цитостатиков проникают в системный кровоток и уничтожают атипичные клетки. При региональном применении лекарство воздействует непосредственно на очаг поражения. Инъекцию делают в спинной мозг или патологически измененный орган.
  6. Лицам с пораженной и увеличенной селезенкой показана лучевая терапия, основанная на применении высокочастотного излучения, например, рентгеновского. Это очень эффективная методика, позволяющая полностью освободить орган от опухолевых структур. Внешняя лучевая терапия — ионизирующее излучение на область селезенки от препарата, расположенного рядом с больным, внутренняя — введение радиоактивного вещества в ткани, окружающие пораженный орган.
  7. Существуют и иные, менее эффективные методы консервативного лечения — применение медикаментозных средств «Леналидомида», «Талидомида», которые препятствуют образованию в опухоли костного мозга новых кровеносных сосудов.
  8. Хирургическое вмешательство — спленэктомия. Селезенку удаляют, когда она значительно увеличена.
  9. Больные могут по желанию испробовать на себе новые методы лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Зачастую такая терапия дает хорошие результаты и приводит в отдельных случаях к длительной ремиссии.
  10. Трансплантация костного мозга — единственный метод, который может полностью вылечить больного. Клеточная трансплантация представляет собой замещение атипичных клеток полноценными, которые берут у самого больного или донора. Клеточные элементы замораживают, а после химиотерапевтического лечения внедряют в организм. Данная процедура очень тяжело переносится больными, особенно лицами пожилого возраста с целым рядом сопутствующих заболеваний. Им гематологи назначают комплексную противоопухолевую терапию, которая позволяет добиться стойкой ремиссии.

трасплантация КМ – наиболее радикальная, но и потенциально действенная методика при удачном исходе

После проведения полного лечебного курса наступает период реабилитации. Больной должен находится под постоянным наблюдением доктора и строго выполнять все его предписания, позволяющие организму быстрее восстановиться.

  • правильное, сбалансированное питание с ограничением жирных, соленых, острых блюд и полным исключением алкоголя, курения;
  • долгие пешие прогулки на свежем воздухе, желательно около водоема;
  • исключение чрезмерного физического перенапряжения;
  • соблюдение режима дня – полноценный сон, чередование труда и отдыха.

Миелопролиферативное заболевание — рецидивирующий процесс, способный обостриться в любое время. Именно поэтому всем пациентам необходимо регулярно посещать лечащего врача и проходить диагностические исследования с профилактической целью.

Прогноз МПЗ считается благоприятным только в случае успешной трансплантации костного мозга, которая разрешена не всем больным. Хронические формы переносятся легче острых. Продолжительность жизни пациентов в этом случае составляет 5–7 лет при условии получения комплексной терапии. Если у больных обнаружены метастазы, прогноз становится неутешительным — они погибают в течение 6 месяцев.

Видео: лекция об опыте лечения ХМПЗ

14.Хронические миелопролиферативные заболевания. Патогенез, диагностика. Современные возможности лечения.

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) — группа заболеваний, характеризующихся клональными нарушениями полипотентных стволовых клеток костного мозга, приводящими к избыточному одно- двух- или трехростковому увеличению кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке.

Для группы ХМПЗ характерны следующие признаки: 1. Преобладание клонального гемопоэза над нормальным; 2. Повышенная продукция форменных элементов одного или более ростка гемопоэза при отсутствии физиологических стимулов; 3. Вовлечение в опухолевый процесс полипотентной гемопоэтической клетки; 4. Способность к развитию экстрамедуллярного гемопоэза; 5. Способность к клональной эволюции и трансформации в острый лейкоз.

Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний

Хронический эозинофильный лейкоз

Хронический нейтрофильный лейкоз

Хронический идиопатический миелофиброз

Хроническое миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое

Для больных хроническим миелолейкозом характерно удлинение длинного плеча 9 хромосомы и укорочение длинного плеча 22 хромосомы, именуемой Филадельфийской (Ph) хромосомой.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — клональное заболевание кроветворной ткани, в основе которого лежит поражение стволовой клетки, характеризующееся пролиферацией миелоидных элементов на различных стадиях их развития. У всех больных хроническим миелолейкозом выявляется реципрокная транслокация t(9;22) (q34;q11), в результате которой образуется слитный ген BCR-ABL.

Алгоритм диагностики ХМЛ следующий: Клинический анализ крови. Миелограмма Цитогенетический анализ клеток крови и костного мозга Молекулярно-генетическое исследование.

Диагноз хронического миелолейкоза устанавливается только после проведения цитогенетического или молекулярно-генетического исследования при обнаружении типичной транслокации t(9;22) и химерного гена BCR-ABL. В прогрессирующей стадии заболевания и фазе бластного криза появляются дополнительные хромосомные нарушения: трисомия 8 или 19 хромосомы, удвоение Ph хромосомы и другие; характерны комплексные хромосомные нарушения.

Терапевтический алгоритм лечения больных хроническим миелолейкозом в хронической стадии заболевания зависит от возраста и группы риска:

• Родственная и неродственная HLA-совместимая аллогенная ТСК

Хронический идиопатический миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и появлением экстрамедуллярных очагов гемопоэза. При ХрИМФ имеет место клональная пролиферация мегакариоцитов, моноцитов/макрофагов, гистиоцитов, что сопровождается повышенной секрецией этими клетками тромбоцитарного ростового фактора, фактора роста фибробластов, трасформирующего ростового фактора, сосудистого ростового фактора и некоторых других цитокинов, что приводит к реактивной пролиферации фибробластов и вторичному фиброзу, остеосклерозу, неоангиогенезу, неэффективному эритропоэзу. Хронический идиопатический миелофиброз характеризуется увеличением числа циркулирующих в крови гемопоэтических клеток-предшественниц, гемопоэтических стволовых клеток, эндотелиальных клеток-предшественниц и экстрамедуллярным гемопоэзом, что сопровождается гепато- спленомегалией с миелоидной метаплазией данных органов.

Лечение: терапия α-интерфероном, спленоэктомия.

Истинная полицитемия (ИП) — хроническое миелопролиферативное заболевание с поражением стволовой клетки костного мозга, характеризующееся избыточной пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и, в меньшей степени, тромбоцитов и лейкоцитов.

Эссенциальная тромбоцитемия (первичная, идиопатическая, геморраги- ческая тромбоцитемия) – хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся значительной гиперплазией мегакариоцитарного ростка кроветворения с устойчивым тромбоцитозом в периферической крови, не являющимся реактивным (т.е. вторичным к другим заболеваниям) и не связанным с другими миелопролиферативными заболеваниями. При ЭТ, как правило, имеет место пролиферация всех ростков миелопоэза: гранулоцитарного, эритроидного, тромбоцитарного, однако мегакариоциты являются преобладающими пролиферирующими клетками

Хронический нейтрофильный лейкоз (ХрНЛ) – редкое хроническое миело- пролиферативное заболевание, характеризующееся умеренным увеличением зрелых нейтрофилов в крови и костном мозге без увеличения созревающих форм гранулоцитов

Хронический эозинофильный лейкоз (ХрЭЛ) – редкое хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся клональным увеличением количества эозинофилов разной степени зрелости в крови и костном мозге. 15.Синдром недостаточности костного мозга. Причины, патогенез, диагностика. Миелодиспластические синдромы. Патогенез, современная классификация, диагностические критерии, прогноз.

Группа опухолей, возникающих на уровне предшественников миелопоэза, все потомство которых: гранулоциты, моноциты, эритрокарио-циты,мегакариоциты(но не лимфоциты!),-принадлежит к опухолевому клону. Основные заболевания этой группы: хронический миелолейкоз, эритремия и остеомиелофиброз. Между этими формами возможны взаимопереходы.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХММЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-моноциты.

Диагноз ХMMЛ ставят на основании длительного и значительного повышения моноцитов крови (более 1х10 9 л). Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (туберкулез, аутоиммунные заболевания, воспалительные процессы в кишечнике, более частые миелопролиферативные заболевания и другие).

В настоящее время общепринятым методом лечения ХММЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного. Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм. Если со временем ХMMЛ перейдет в острый лейкоз, то его лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов врачи стремятся полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови.

Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) – болезнь стволовой (материнской) клетки крови, которая дает начало опухоли из взрослых миелоидных клеток (ее потомков). ХМЛ проявляется увеличением количества белых кровяных телец –лейкоцитозом. При ХМЛ растет количество только нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. В начале болезни все пациенты чувствуют себя хорошо и эти изменения в анализе крови иногда выявляются случайно. С течением времени больные клетки распространяются по организму, оседают в селезенке и печени и пациента начинают беспокоить тяжесть в подреберьях, нарастающая слабость.

В 99% случаев болезнь, как мотор, запускает генетическая поломка, когда образуется новый опухолевый ген, который ученые назвали bcr-abl. Этот ген разрешает больной стволовой клетке бесконтрольно делиться, размножаться, в результате возникает опухоль. Гены объединены в цепочки-пачки, называемые «хромосомы»; их у человека 46. Больную 22-ую хромосому, где появляется bcr-abl ген, впервые описали в американском городе Филадельфия (Philadelphia), поэтому она и называется «филадельфийской».

Ген bcr-abl можно увидеть с помощью полимеразной цепной реакции и FISH-метода, а филадельфийскую хромосому выявляют цитогенетическим исследованием.

Как и при других болезнях ХМЛ имеет стадии-фазы;

фаза бластного криза.

В хроническую фазу самочувствие больного, как правило, достаточно хорошее, лечение в этой фазе имеет самый хороший прогноз.

В фазу акселерации у больного появляются новые генетические поломки, растут печень и селезенка, может повышаться температура тела, снижается гемоглобин, увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов.

Бластный криз – конечная стадия ХМЛ, лечение его проходит так же, как лечение острых лейкозов.

Для пожилых пациентов, которые не смогут выдержать пересадку стволовых клеток крови, раньше единственным способом было назначение химиопрепаратов. Они не очень долго сдерживали болезнь, имели побочные реакции. Молодым людям пытались пересаживать стволовые клетки, что было крайне сложно, и пациенты переносили это очень тяжело.Сейчас трансплантацию стволовых клеток крови применяют лишь в некоторых центрах для детей и для очень ограниченных групп взрослых, особенности болезни которых делают другое эффективное лечение бесполезным. В конце 90-х годов произошла революция в лечении ХМЛ: появился новый препарат – «иматиниба мезилат», который сразу резко улучшил положение. Он, а также его потомки (нилотиниб, дазатиниб), оказались способны, «уцепившись» за больной ген bcr-abl, полностью убирать все проявления болезни.

Идиопатический миелофиброз(остеомиелофиброз, ИМФ) – Увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, они хоть и являются потомками заболевшей стволовой клетки, но тем не менее в целом выполняют свою обычную работу. При ИМФ начинается также избыточный рост клеток, которые поддерживают, «обслуживают» костный мозг, а точнее, рост клеток соединительной (фиброзной) ткани. В результате очень скоро нормальные клетки вытесняются из своего «дома», из кости. Здоровые материнские клетки крови не могут жить вне кости, а вот опухолевые могут находиться в печени и селезенке. Больные клетки крови поселяются там, поэтому селезенка и печень увеличиваются.

Повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.

Диагноз ИМФ ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

В настоящее время общепринятым методом лечения ИМФ является назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Такие лекарства тормозят деление опухолевых клеток, при этом они оказывают минимальное побочное действие на организм, и самочувствие пациента улучшается. Если со временем ИМФ перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия)

Истинная полицитемия (ИП) — локачественный опухолевый процесс системы крови, связанный с чрезмерной миелопролиферацией (гиперплазией клеточных элементов костного мозга). Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается (в меньшей степени) количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальныйморфологический вид. За счёт увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведёт к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии.

При постановке диагноза «истинной полицитемии» практически всегда находят повышение гемоглобина и мутацию гена «JAK2». Однако важно исключить другие причины, которые приводят к похожим изменениям крови, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, вредные привычки (например, длительный стаж курения) и профессиональные вредности, а также неопухолевые болезни (ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие). Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

В настоящее время лучшим методом лечения истинной полицитемии является старый, но очень действенный метод – кровопускание. Регулярное (примерно 1 раз в 1-2 месяца) удаление 400 мл крови позволяет уменьшить все проявления и предупредить большинство осложнений болезни. Лекарства при полицитемии назначают редко. Если со временем полицитемия перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи постоянно ищут новые способы лечения с использованием новых средств. Молодых пациентов стараются полностью вылечить путем донорской пересадки материнских стволовых клеток крови.

Ссылка на основную публикацию
Хочу стать мамой в каком возрасте возможно проведение ЭКО
ЭКО после 40 лет Овариальный резерв Особенности ЭКО после 40 лет Стимуляция овуляции Программа донорства яйцеклеток Лечащие врачи Цены на...
Хондромаляция надколенника Спорт-Мед
Хондромаляция надколенника: симптомы и лечение Содержание 1 Хондромаляция надколенника: симптомы и лечение 2 Основные симптомы 3 Клиническая картина 3.1 Анамнез...
Хондропротектор ЗАО ФармФирма Сотекс Хондрогард — «Остеоартроз в 30 лет И такое бывает
Уколы Хондрогард: механизм действия, показания и применение Остеохондроз – это дегенеративные изменения в позвоночнике, связанные со снижением интенсивности обменных процессов...
Храпите по ночам Это повод похудеть и отказаться от курения Здоровая жизнь Здоровье Аргументы и Ф
Храп – причины и способы устранения Ронхопатия, словно отзвук от ночных кошмаров, порой превращает как наш собственный сон, так и...
Adblock detector