СИНДРОМ БРУГАДА ОТ ПЕРВИЧНОЙ ЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА К МОРФОЛОГИЧЕСКОМУ СУБСТРАТУ Павленко Ар

Каналопатия сердца

В последние годы некоторые разновидности тахиаритмий были отнесены к генетическим нарушениям в каналах, которые управляют ионными потоками через мембраны клеток сердца. Такие «каналопатии» — аномально функционирующие каналы вследствие врожденных мутаций — могут поразить любую электрически активную клетку и не ограничиваются только сердцем. Так, некоторые виды мигреней, эпилепсии, периодического паралича и заболеваний мышечной ткани, по-видимому, обусловлены каналопатией. Среди аритмий, вызванных каналопатией, наиболее распространенные и в то же время наиболее клинически значимые — те, которые связаны с триггерной активностью.

Триггерная активность вызывается аномальными потоками положительных ионов внутрь сердечной клетки. Эти ионные потоки вызывают довольно острый «выступ» на потенциале действия в конце фазы 3 или в начале фазы 4. Этот выступ называется следовой деполяризацией. Полагают, что в большинстве случаев следовая деполяризация обусловлена врожденной патологией каналов, управляющих движением ионов кальция через клеточную мембрану. Если следовые деполяризации достаточно большие, они способны открывать быстрые натриевые каналы (которые, как уже упоминалось, являются потенциалзависимыми), генерируя таким образом следующий потенциал действия.

Аритмии, вызванные дигиталисной интоксикацией, «пируэтные» нарушения ритма, и редкие случаи желудочковой тахикардии, отвечающей на блокаторы кальциевых каналов, вероятнее всего обусловлены триггерной активностью.

Прежде чем приступить к обсуждению вопроса о том, как «работают» антиаритмические препараты, будет полезно произвести обзор важнейших клинических характеристик основных сердечных тахиаритмий.

Автоматические суправентрикулярные тахиаритмии

Автоматические суправентрикулярные аритмии наблюдаются почти исключительно в острых ситуациях, к которым относятся ишемия миокарда, обострение хронического легочного заболевания, острая алкогольная интоксикация и выраженный электролитный дисбаланс. Любое из этих нарушений способно продуцировать автоматические фокусы в предсердном миокарде.
Клинически, частота сердечных сокращений при автоматической предсердной тахикардии, как правило, меньше 200 уд/мин.

Как и при всех автоматических ритмах, начало и окончание в основном относительно постепенные, то есть в течение нескольких циклов наблюдается «разогрев» (или «охлаждение»), когда сердечный ритм учащается (или урежается). Каждому комплексу QRS предшествует обособленный зубец Р, форма которого обычно отличается от таковой при нормальном синусовом зубце Р и зависит от локализации автоматического фокуса в предсердии. Соответственно, интервал PR нередко короче, чем на синусовом ритме, так как эктопический фокус может находиться относительно близко к АВ-узлу. Поскольку автоматические предсердные тахикардии возникают и локализуются в предсердном миокарде (и поэтому аритмия сама по себе не зависима от АВ-узла), то появление АВ-блокады не оказывает воздействия на предсердную аритмию.

Мультифокальная предсердная тахикардия (МФПТ) — наиболее частая форма автоматической предсердной тахикардии. Она характеризуется множественной (не менее трех форм) морфологией зубцов Р и нерегулярными интервалами PR. Полагают, что мультифокальная предсердная тахикардия — это результат наличия в миокарде нескольких автоматических фокусов, работающих с различными частотами. Аритмия в большинстве случаев связана с обострением хронического легочного заболевания, особенно у пациентов, получающих теофиллин.

Фармакологическая терапия автоматической предсердной тахикардии, как правило, не очень эффективна, хотя препараты, воздействующие на АВ-узел, иногда способны замедлять желудочковый ритм вследствие развития АВ-блокады II степени. Стратегия лечения автоматических предсердных аритмий заключается в активной терапии основного заболевания.

Читайте также:  Почему болит голова и тошнит, лечение головной боли - лечение заболеваний в МЦ «Квантум Сатис»

Ионные каналопатии («электрические болезни миокарда»)

Существует целый ряд редких первичных, наследственно обусловленных кардиомиопатий (число которых постоянно увеличивается), проявляющихся преимущественно нарушениями ритма сердца. Эти заболевания сердца получили еще название «электрических болезней миокарда», поскольку они обусловлены мутациями в генах, кодирующих синтез белков клеточных мембран, ответственных за трансмембранные ионные токи Na+ и К+. Эти ионные каналопатии включают в себя синдром длинного интервала Q-T, синдром короткого интервала Q-T, синдром Бругада и КПЖТ.

Синдром длинного интервала q-t

Синдром длинного интервала Q-T (LQTS) представляет наследственное заболевание, характеризующееся увеличением длительности периода реполяризации желудочков сердца, что проявляется удлинением интервалаQ-T на ЭКГ и нередко сопровождается развитием опасных для жизни желудочковых аритмий, в частности полиморфной желудочковой тахикардией типа «пируэт» (torsades de pointes). Синдром длинного интервалаQ-T (LQTS) — наиболее часто встречающийся вариант «электрических болезней миокарда».

К настоящему времени установлены мутации в 8 генах, кодирующих синтез определенных субъединиц ионных каналов кардиомиоцитов, приводящих к возникновению синдрома длинного интервала Q-T. Пять мутаций генов касаются калиевых каналов мембраны кардиомиоцитов(KCNQ1, KCNH2,KCNE1, KCNE2, KCNJ2), 1 мутация касается натриевых каналов мембраны кардиомиоцитов (SCN5A), 1 мутация касается кальциевых каналов кардиомиоцитов(CACNA1C) и 1 мутация относится к белку анкерину (ANKB), который участвует в прикреплении ионных каналов к мембранам кардиомиоцитов.

В настоящее время выделяют 8 генетически обусловленных вариантов синдрома удлиненного интервала Q-T. При типе LQTS1(синдром ДжеруэллаЛанге-Нилсена) и LQTS2 изменения касаются 2 генов — KCNQ1 иKCNE1, ответственных за синтез структур ионных каналов, обеспечивающих медленный (IKs) и быстрый компонент калиевого тока задержанного выпрямления (IKr). Тип LQTS3 обусловлен изменениями генаSCN5A, кодирующего Na+ токи в кардиомиоцитах. Типы LQTS5 и LQTS6 являются достаточно редкими вариантами синдрома удлиненного интервалаQ-T, при которых изменения касаются также калиевых токов IKsи IKr. Тип LQTS7 (синдром Андерсена) связан с изменениями калиевого тока Kir2.1, а тип LQTS8 (синдром Тимоти) — c нарушениями кальциевого тока Са1.2.

Описаны два типа наследования синдрома длинного интервала Q-T: более редкая аутосомно-рецессивная форма, сочетающаяся с врожденной глухотой (синдром Джеруэлла-Ланге-Нилсена), обусловленная мутациями в 2 генах(KCNQ1 иKCNE1) и чаще встречающаяся аутосомно-доминантная форма (синдром Романо-Варда), связанная с мутациями во всех 8 генах.

Клиническая картина

Одним из наиболее характерных кинических проявлений синдрома длинного интервала Q-T являются обморочные состояния, которые обычно впервые возникают в молодом возрасте (5-15 лет). Наиболее грозное клиническое проявление синдрома длинного интервалаQ-T — внезапная сердечная смерть, обусловленная развитием фатальных желудочковых тахиаритмий (полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт», фибрилляция желудочков). При этом отмечают определенную корреляцию между генотипом и фенотипом у больных с синдромом длинного интервалаQ-T. Для больных с синдромом длинного интервалаQ-T типа LQTS2 специфическим механизмом запуска этих нарушений ритма служат резкие звуковые раздражители, особенно во время сна или отдыха. При синдроме длинного интервалаQ-T типа LQTS1 (синдром Джеруэлла-Ланге-Нилсена) 97% всех внезапных смертей связано с физическими или эмоциональными нагрузками, в то время как при синдроме длинного интервалаQ-T LQTS2 и LQTS3 50% всех смертей происходит в покое.

Читайте также:  Сколько стоит ЭКО в Москве — Цена на экстракорпоральное оплодотворение в клинике Стоимость процедур

Диагностика

Диагноз длинного интервала 0-T устанавливают на основе регистрации ЭКГ в покое в 12 отведениях и измерении корригированного интервала0-T (Q-Tc). Обычно величину корригированного интервалаQ-Tc автоматически рассчитывает электрокардиограф, регистрирующий ЭКГ. Поскольку величина корригированного интервалаQ-Tc прямо зависит от ЧСС, для ее расчета используют формулу Базетта:

Q-T = К х V(R-R),

где Q-T — корригированный интервал, (R-R) — величина интервала в секундах; К — константа, равная для мужчин 0,37, для женщин — 0,40, для детей — 0,38. В диапазоне физиологических частот сердечного ритма (от 60 до 100 в минуту) нормальные значения величины интервалаQ-Tc не должны превышать 0,42 сек.

Наибольшая вероятность возникновения фатальных желудочковых аритмий у больных с синдромом длинного интервала Q-T наблюдается при увеличении корригированного интервалаQ-Tc свыше 600 мс.

Стратификация риска

Стратификация риска базируется в основном на наличии в анамнезе синкопальных состояний, эпизодов полиморфной желудочковой тахикардии типа torsades de pointes и остановок кровообращения.

Основная задача лечебных мероприятий — профилактика внезапной сердечной смерти.

Все больные с синдромом удлиненного интервала Q-T должны ограничивать физические нагрузки, в особенности избегать спортивных соревнований. Это положение обязательно для всех больных, имеющих вариант LQTS1. Для лиц, имеющих вариант LQTS3, с определенной осторожностью возможно выполнение некоторых физических нагрузок, исключающих спортивные соревнования.

Крайне важно информировать больных с синдромом удлиненного интервала Q-T, что они должны избегать приема лекарств, способных вызвать удлинение периодаQ-T (многие антибиотики, антидепрессанты и др.).

В качестве медикаментозной терапии профилактики внезапной сердечной смерти могут использоваться бета-адреноблокаторы. Однако они не способны обеспечить полную защиту и для больных, имевших в анамнезе остановку кровообращения, риск внезапной сердечной смерти остается очень высоким.

Именно поэтому тем больным, у которых, несмотря на прием адекватной дозы бета-адреноблокаторов, продолжают возникать обморочные состояния, может выполняться левосторонная симпатэктомия, приводящая к симпатической денервации сердца.

Однако наиболее эффективным способом предупреждения внезапной сердечной смерти у больных с синдромом удлиненного интервала Q-T является имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. Их применение рекомендуется у лиц, перенесших остановку кровообращения, также у детей при наличии синдрома Джеруэлла-Ланге-Нилсена, сопровождающегося клиническими проявлениями заболевания.

Профилактика

Профилактики возникновения синдрома длинного интервала Q-T не существует.

Каналопатия: электрическая болезнь миокарда

  • сердце
  • сосуды
  • вены

1. Общие сведения

В кардиологии примерно с середины ХХ века существует собирательное понятие «кардиомиопатия», объединяющее различные (и разнородные) нарушения сердечной деятельности, этиопатогенез которых не вполне ясен и требует дальнейших исследований. По мере накопления новых научных данных представления о механизмах формирования и развития таких нарушений постоянно дополняются, уточняются и проясняются. Соответственно, на международных кардиологических форумах периодически принимаются новые классификации кардиомиопатий, включающие более точные их определения и дифференциально-диагностические критерии (основанные на клинике, этиологии, изменениях на ЭКГ и пр.).

Сравнительно недавно было введено понятие «канальной кардиомиопатии» (кардиомиопатия ионных каналов или, кратко, каналопатия), которое также является собирательным и отражает общую суть нескольких специфических, ранее неясных расстройств сердечной деятельности. В отличие от многочисленных нарушений «механики» миокарда (различные растяжения, сужения, аномальные сообщения между внутренними структурами), каналопатии обусловлены нарушениями «электроснабжения» на клеточном или, вернее, молекулярном уровне. Отсюда еще одно синонимическое название каналопатий: электрические болезни миокарда.

Читайте также:  Красные точки на небе у ребенка и взрослого с фото причины, симптомы, лечение

2. Причины

Под «каналом» в данном случае понимается механизм прохождения сквозь клеточные мембраны положительно заряженных ионов калия и натрия. Этот своеобразный биоэлектрический ток в активных клетках сердечной мышцы должен строго соответствовать своим природным нормативным параметрам, иначе в ритмичной насосной деятельности миокарда могут возникнуть серьезные флюктуации.

В свою очередь, нарушения проводимости трансмембранных ионных каналов могут быть обусловлены различными причинами, однако большинство известных на сегодняшний день расстройств такого рода, – синдромы удлиненного и укороченного Q-T-интервала, синдромы Бругада и Ленегре, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия и т.п., – являются врожденными и генетически обусловленными: в их основе лежат мутации гена, «отвечающего» за электропроводные свойства белка клеточных мембран.

В свою очередь, открытым и остро актуальным остается вопрос о мутагенных факторах, факторах риска и возможных мерах профилактики, которых в настоящее время не существует.

3. Симптомы и диагностика

В некоторых случаях известный науке феномен лишь условно можно считать патологическим или аномальным, поскольку он проявляется только индивидуальными отклонениями от среднестатистических анатомических, биохимических или электрометрических показателей (напр., на ЭКГ). Однако термин «каналопатия» (и любой другой диагноз с корневым окончанием «-патия», пусть даже этиологически неуточненный) заведомо предполагает наличие клинически значимых функциональных нарушений. В группе «электрических болезней миокарда» такие нарушения представляют собой весьма серьезную симптоматику по типу тахиаритмий, приступов головокружений, синкопальных состояний. Более того, как показывают результаты последних исследований, множество (если не большинство) случаев т.н. внезапной остановки сердца, – ранее совершенно необъяснимых, – обусловлено именно нарушениями электролитного баланса вследствие той или иной каналопатии.

Следует отметить, что нарушения трансмембранной проводимости ионов натрия и калия могут стать причиной не только кардиологической патологии; напротив, нарушения электрохимических процессов в миокарде зачастую являются лишь частью более общей, системной дисфункции. Например, в неврологическом плане каналопатия может обусловливать парезы и параличи конечностей, эпилептические припадки и другую нейромышечную патологию.

Из перечисленных выше вариантов сердечной каналопатии часть может быть диагностирована клинически и электрокардиографически, а часть поддается диагностике очень трудно. Необходим тщательный анализ всего массива клинических, анамнестических и диагностических данных во всей полноте их взаимосвязей. Как видно из вышесказанного, от врача также требуется информированность в самых актуальных вопросах, открытиях, исследованиях современной кардиологии.

4. Лечение

Этиопатогенетической терапии каналопатий, как и надежной их профилактики, пока нет: понадобится какое-то время, чтобы научно-исследовательский сегмент медицины разработал подходы к лечению этой недавно проясненной патологии. На сегодняшний день основные усилия направляются на предотвращение наиболее грозного проявления каналопатий: внезапной остановки сердца с летальным исходом. Однако в этом плане более-менее надежным способом является лишь имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В некоторых случаях назначают бета-адреноблокаторы, однако медикаментозная поддержка не способна снизить риск внезапной остановки сердца до приемлемого уровня, а в некоторых случаях (при синдроме Бругада, например) является практически бесполезной.

Ссылка на основную публикацию
Симптомы сифилиса и стадии развития, лечение Запись на анонимный осмотр в Санкт-Петербурге
Как проявляется сифилис у женщин: наиболее характерные признаки заболевания Сифилис относится к числу опасных инфекционных заболеваний, распространяющихся в большинстве своем...
Симптомы и методы лечения эндометриоза — Проблемы со здоровьем у женщин — Справочник MSD Версия для
Центр йоги "Практика" Ведём групповые и персональные занятия для начинающих и продолжающих (обучаем йоге по методу Б.К.С. Айенгара) Йога при...
Симптомы и признаки псориаза отчего бывает псориаз и как он проявляется
Cochrane Вопрос обзора Цель этого обзора – выяснить, насколько хорошо работают разные неантистрептококковые средства (т.е. лекарства, не направленные на устранение...
Симптомы теплового удара, симптомы солнечного удара, лечение солнечного удара и первая помощь при те
Удар, ещё удар. Когда перегрев на солнце смертельно опасен Одна из распространённых проблем лета — солнечный или тепловой удары. Связано...
Adblock detector